Главная страница
qrcode

Геморрагические диатезы Шамрай В.С.. Геморрагические диатезы ассистент кафедры внутренних болезней 1 Ростгму


НазваниеГеморрагические диатезы ассистент кафедры внутренних болезней 1 Ростгму
АнкорГеморрагические диатезы Шамрай В.С..ppt
Дата20.11.2016
Размер5.39 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаGemorragicheskie__diatezy_Shamray_V_S.ppt
ТипДокументы
#6731
Каталогid36311809

С этим файлом связано 38 файл(ов). Среди них: Gumanenko_EK_Voenno-polevaya_xirurgiya.pdf, Гипертоническая болезнь-окончат..ppt.ppt, Kassirskij_I.A._Klinicheskaya_gematologiya._Anemii_(Medgiz,_1955, algosd.pdf, Общие принципы катетеризации центральных вен на ДГЭ.docx и ещё 28 файл(а).
Показать все связанные файлы


ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ


Ассистент кафедры внутренних болезней № 1 РостГМУ


В.С. Шамрай




Геморрагические диатезы


- группа заболеваний или синдромов, проявляющихся наклонностью к кровоточивости или спонтанными кровотечениями







Звенья гемостаза:


Сосудистая стенка (сосудистое звено)


Тромбоциты (клеточное


звено)


Плазменные факторы (коагуляционное звено)





Первичный (сосудисто-тромбоцитарный) гемостаз


- образование первичного (тромбоцитарного) сгустка в зоне повреждения эндотелия сосудов.


В норме составляет не более 3 минут.





Вторичный (коагуляционный) гемостаз


-образование вторичного (фибринового) сгустка на основе первичного тромбоцитарного сгустка.


В норме составляет не более 10 мин.





Типы кровоточивости:


Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый)


Гематомный


Смешанный (микроциркуляторно-гематомный)


Васкулитно-пурпурный


Ангиоматозный















Классификация геморрагических диатезов


Тромбоцитопатии (70%)


Коагулопатии (5%)


Вазопатии (25%)





Тромбоцитопатии



Клиника тромбоцитопении:


Петехии и экхимозы на коже и слизистых


Носовые кровотечения


Кровоточивость десен


Маточные кровотечения


Кровотечение после экстракции зуба и других хирургических вмешательств





Лечение тромбоцитопатий и неиммунных тромбоцитопений


- заместительная терапия (тромбомасса) при кровотечениях, воздействие на сосудистое и плазменное звено гемостаза в т.ч. рекомбинантный активированный фактор VII





Лечение аутоиммунных тромбоцитопений


Кортикостероиды


Иммунодепресанты в т.ч. моноклональные антитела


Внутривенные иммуноглобулины


Интерферон-альфа


Спленэктомия


Плазмаферез


Тромбопоэтины (элтромбопаг-револейд, ромиплостим-энплейт)





Коагулопатии (1):


Врожденные


дефицит ф.VIII (70-80%)


дефицит ф.IX (5-15%)


дефицит ф.Виллебранда (5-20%)


дефицит ф.XI (1-2%)


дефицит ф.VII и V (0,5-1%)


дефицит других факторов (менее 0,1 %)





Коагулопатии (2):


2. Приобретенные:


Дефицит витамин К-зависимых факторов (VII,X,IX,II) при патологии печени, дисбактериозе, механической желтухе, предозировке антикоагулянтов непрямого действия и др.)


Ингибирование плазменных факторов (передозировка антикоагулянтов прямого действия, иммунное ингибирование)


Потребление факторов (ДВС, поглощение амилоидом ф.X и др.)





Клиника коагулопатий:


Гемартрозы


Межмышечные и межфасциальные гематомы


Полостные гематомы


Желудочное, кишечное, маточное, носовое кровотечение


Отсроченное кровотечение после экстракции зуба


Кровотечения после травм и хирургических вмешательств





Лечение врожденных коагулопатий:


Заместительная терапия:


Свежезамороженная плазма


Криопреципитат


Фактор VIII и IX плазменные и рекомбинантные


Фактор Виллебранда


Фактор VII


2. Воздействие на сосудистую стенку, активность фибринолиза, местный гемостаз





Лечение приобретенных коагулопатий:


Устранение причин


Заместительная терапия (СЗП)


Воздействие на сосудистую стенку, фибринолиз, местный гемостаз





Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС):


-приобретенный синдром, наблюдаемый при разнообразной клинической патологии


Синдром ДВС характеризуется чрезмерной активацией системы гемостаза, которая приводит к избыточной генерации тромбина и ускоренному внутрисосудистому образованию фибрина с последующей блокадой микроциркуляции в органах-мишенях



Характер течения ДВС-синдрома обусловлен скоростью поступления в кровоток субстанций, активирующих гемостаз. Быстрое поступление этих субстанций-острый ДВС-синдром с угрозой фатальных кровотечений. Постоянный избыток тромбина в кровотоке с малой скоростью его генерации-хронический ДВС-синдром с угрозой развития органной недостаточности.

Наиболее частые причины развития острого ДВС-синдрома:


Опухоли-раки, карциноид, нейробластома, рабдомиосаркома


Заболевания системы крови-острый промиелоцитарный лейкоз, внутрисосудистый гемолиз и др.


Акушерские осложнения: септический аборт, отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, внутриутробная гибель плода, внематочная беременность, эклампсия и др.


Заболевания сосудистой стенки и сосудов:аневризма, коарктация аорты, хирургическая ангиопластика, иммунокомплексные заболевания, ТЭЛА, ИМ и др.


Смешанные формы6 сепсис, шок, массивные поражения тканей, синдром массивных трансфузий, переливание несовместимой крови, отравления и интоксикации, ацидоз, гепатаргия, острый панкреатит, гиперлипидемия, амилоидоз, вирусные инфекции, геморрагическая лихорадка, глистная инвазия.



Основные повреждающие факторы, способствующие развитию острого ДВС-синдрома:


Выброс в кровь тканевого тромбопластина


Генерализованный стаз крови при шоке


Активация тромбоцитов


Полицитемия


Септическое или иммунокомплексное повреждение микрососудов


Аутоиммунная агрессия


Гемолиз


Цитолиз





Протокол диагностики острого ДВС-синдрома:


Предварительный диагноз острого ДВС-синдрома (данные анамнеза заболевания, клинической картины и физикального осмотра)


Окончательная диагностика острого ДВС-синдрома и фаз его развития:


Оценка нозологических форма заболеваний или состояний, при которых развивается острый ДВС-синдром


Наличие клинических и лабораторных признаков полиорганной недостаточности или геморрагического синдрома гематомно-петехиального типа


Основные коагуляционные тесты, использующиеся для диагностики острого ДВС-синдрома


Терапия диагностированного острого ДВС-синдрома под контролем коагулологических показателей





Фазы ДВС-синдрома:


Гиперкоагуляционный синдром





Гиперкоагуляционный синдром:


Укорочение АЧТВ, протромбинового времени, повышенная активность тромбоцитов


Клинические признаки отсутствуют





Гиперкоагуляционная фаза ДВС-синдрома:


Укорочение АЧТВ, протромбинового времени, гиперактивность тромбоцитов


Клинические признаки: тромбозы органная недостаточность





Гипокоагуляционная фаза ДВС-синдрома:


Удлинение АЧТВ, протромбинового времени, пониженная активность тромбоцитов


Резкое повышение уровня ПДФ-D-димеров


Клинические признаки: кровоточивость, органная недостаточность





Схема лечения ДВС-синдрома:



Лечение в гиперкоагуляционной фазе ДВС-синдрома:


Нефракционированный гепарин непрерывно в/в в средней дозе 1000 ЕД в час под контролем времени свертывания, АЧТВ, ТВ,


АТ-III


Свежезамороженная плазма при дефиците АТ-III или протеина С





Лечение в гипокоагуляционной фазе ДВС-синдрома:


Свежезамороженная плазма 1000-2000 мл. (при необходимости повторно)


Концентрат тромбоцитов 6-10 ед.(при тромбоцитопении менее 50х10/9/л)


Криопреципитат 10-15 доз (при резком дефиците ф. VIII или плазменного фибронектина)


Антифибринолитики (при преимущественном поражении слизистых и активации системы фибринолиза)


Плазмаферез (при краш-синдроме, иммунокомплексных заболеваниях, антифосфолипидном синдроме, при опасности волемической перегрузки)


Ингибиторы протеаз (апротекс, контрикал, трасилол), антиагреганты (аспирин, тиклид, плавикс), препараты витамина К, факторы протромбинового комплекса, никотиновая кислота- по специальным показаниям.



Вазопатии:


Геморрагический васкулит


Ангиодисплазии (телеангиоэктазия Рандю-Ослера)


Мезенхимальные дисплазии


Гемангиомы (большие губчатые (кавернозные) гемангиомы Казабаха-Мерритта)


Сенильная пурпура


Стероидная пурпура





Геморрагический васкулит (геморрагический микротромбоваскулит, болезнь Шенляйн-Геноха)


Клинические синдромы:


Кожный синдром


Суставной синдром


Абдоминальный синдром


Почечный синдром





Лечение геморрагических васкулитов:


Санация очагов инфекции


Гипоаллергизирующая диета


Гепарин


НПВС


Кортикостероиды


Дискретный плазмаферез


Иммунодепресанты







перейти в каталог файлов


связь с админом