Главная страница

Ферлатум. Железодефицитная анемия. Клиника. Диагностика. Лечение. Анемия


Скачать 29,65 Mb.
НазваниеЖелезодефицитная анемия. Клиника. Диагностика. Лечение. Анемия
АнкорФерлатум.ppt
Дата15.11.2016
Размер29,65 Mb.
Формат файлаppt
Имя файлаFerlatum.ppt
ТипДокументы
#28
Каталогtopic27894380_25267387

С этим файлом связано 10 файл(ов). Среди них: Analiz_EKG_Nifontov_E_M.pdf, sindromy_legkikh.docx, pdsncSbwD8M.jpg, Kardiologia_Natsionalnoe_rukovodstvo_2013.pdf, Kolorektalny_rak.pdf, Diagnostika_i_lechenie_AG-prodolzhenie.doc, A_110529_MedEn_DPaPoM.chm, Ferlatum.ppt, ibs1.doc.
Показать все связанные файлы


Железодефицитная анемия. Клиника. Диагностика. Лечение.


Анемия


Снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина в организме из-за кровопотери, нарушения продукции клеток эритропоэза, повышенного разрушения эритроцитов или их сочетания.





Эритрон


Стволовая клетка


Клетка предшественница эритропоэза


Проэритробласт


Эритробласт


Нормобласт


Ретикулоциты


Эритроциты







Анемия


Есть


Снижение абсолютного числа эритроцитов





Гемодилюция


Снижение концентрации гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови на фоне увеличенного объема циркулирующей плазмы и нормального количества циркулирующих эритроцитов:


- Неадекватная инфузионная терапия - Задержка жидкости в сосудистом русле (например, у беременных, во второй период острой кровопотери)





Повышенная потеря


Острая постгеморрагическая анемия


Ранний период (1-2 сутки)- генерализованный спазм сосудов,компенсаторное поступление в циркуляцию депонированной крови


Второй период (2-3 сутки)-поступление в кровоток большого количества тканевой жидкости. Развивается нормохромная нормоцитарная анемия.


Третий период (5-6 сутки)- повышенная пролиферация клеток эритрона. Появление ретикулоцитов в периферической крови.


Полная нормализация лабораторных данных- через 2-3 недели.





Недостаточное образование


Железодефицитная анемия


Сидероахрестическая анемия


Нарушение реутилизации железа


Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты


Апластическая анемия


Сидеробластная анемия (МДС)


Метапластические анемии: при лейкозах, метастазах рака в костный мозг


Гипопролиферативные анемии (заболевания почек, анемия хронических заболеваний)


Дизэритропоэтическая анемия





Повышенное разрушение-гемолиз


Наследственные:


- Мембранопатии


- Гемоглобинопатии


- Ферментопатии


Приобретенные:


- Аутоиммунные


- Пароксизмальная ночная гемоглобинурия


- Травматические


- Отравления гемолитическими ядами и бактериальными токсинами





Диагностические критерии



Индексы эритроцитов


Средний корпускулярный объем эритроцита


MCV= гематокрит (%)х10 норма


эритроциты(х1012/л) 80-100 мкм3


Среднее содержание гемоглобина в эритроците


MCH = гемоглобин (г/дл)х10 норма


эритроциты(х1012/л) 26-34 п/г


Средняя концентрация гемоглобина в эритроците


MCHC = гемоглобин (г/дл)х100 норма


гематокрит (%) 31-37г/100мл крови





Морфологическая классификация анемий


На основании оценки размеров эритроцитов (объема, диаметра, площади, толщины клетки), внутриклеточного содержания гемоглобина, построении кривой распределения эритроцитов по их объему все анемии делятся на

макроцитарные


(средний объем эритроцитов >100 мкм3)


нормоцитарные


(средний объем эритроцитов 80-100 мкм3),


микроцитарные


(средний объем эритроцитов <80 мкм3).





Гипохромные микроцитарные


Железодефицитные анемии


Анемии, связанные с нарушением реутилизации железа - анемии хронических заболеваний


Анемии, связанные с нарушением утилизации железа - сидероахрестические анемии (нарушение синтеза гема)


Талассемии (нарушение синтеза глобина)





Алгоритм диагностики микроцитарных гипохромных анемий


Гипохромная и/или микроцитарная анемия


Уровень сывороточного железа


Снижен В норме Повышен


Ферритин Электрофорез Hb  сидеробластов в к.м.


Снижен в норме или по-


вышен


Железо-деф. Анемия Талассемия, Сидероахрестическая


анемия хронических гемоглобинопатии анемия


заболеваний





Железодефицитная анемия


Синдром, характеризующийся снижением насыщения гемоглобина железом с последующим уменьшением содержания гемоглобина в эритроците. В результате несоответствия между поступлением и расходом (потреблением,потерей) развивается дефицит железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, итогом чего является угнетение эритропоэза.



Для чего человеку железо ?


Железо является основным компонентом гемоглобина и миоглобина.


Железосодержащие белки необходимы для метаболизма коллагена, тирозина и катехоламинов.


Железо как компонент некоторых ферментов (в митохондриальной дыхательной цепи, цитратном цикле, синтезе ДНК) способствует осуществлению основных метаболических процессов.





Метаболические функции железа





Транспорт железа


Трансферрин (ТФ) - единственный белок, переносящий железо.


Синтез трансферрина происходит в гепатоцитах и увеличивается при недостатке железа.


ТФ прочно связывается с Fe3+.


Перенос железа из Fe-ТФ комплекса в клетку происходит через трансферриновый рецептор (ТФ-Р) -трансмембранный белок.


Количество ТФ-Р клетки определяется потребностью в железе.





Ферритин – основная форма запасов железа и показатель, отображающий его гомеостаз


Содержится внутри клеток (энтероциты, макрофаги, клетки сердца, селезенки,печени,почек) и во внеклеточной среде


Депонирует 3-х валентное железо


Функционирует как феррооксидаза, переводя токсичное свободное 2-х валентное Fe в 3-х валентную форму





Ферритин


Норма ферритина в сыворотке от 23 до 360 мкмоль/л


Концентрация ферритина повышается при:


-анемиях хронических заболеваний


-первичной и вторичной перегрузке железом организма





Распределение железа в организме



Баланс железа


Потери


Слущивание клеток эпителия ЖКТ (0,4 мг/сут), кожи, слизистых;


Кровопотери (около 1 мл/сут)





ПОСТУПЛЕНИЕ ЖЕЛЕЗА В ОРГАНИЗМ


Усвоение железа из женского молока, благодаря специальным механизмам, доходит до 38-49 % (McMielan I.A.et al.,1976; Saarinen I.M.,1977; WHO,1980).







Группы повышенного риска


Дети: потребности в железе при быстром росте часто превышают его поступление; у девочек в подростковом возрасте – сочетание быстрого роста и регулярных кровопотерь.


Женщины: некомпенсированные потери железа во время менструаций, родов, повышенные потребности при беременности и лактации.


Доноры: если потери железа не компенсируются.


Пожилые люди: хронические гастро-интестинальные кровотечения, питание, содержащее мало мяса.







Хроническая кровопотеря


Из женских половых органов:


гиперполименоррея !


- Дисфункциональные маточные кровотечения


- Эндометриоз


- Миома


- Злокачественные новообразования


- Внутриматочные контрацептивы





Хроническая кровопотеря


Из органов желудочно-кишечного тракта:


- эрозии и язвы желудка и 12-перстной кишки


- рак пищевода, желудка


- эрозивный эзофагит


- варикозное расширение вен пищевода и кардиального отдела желудка


- грыжа пищеводного отверстия диафрагмы


- неспецифический язвенный колит, болезнь Крона


- рак толстого, иногда- тонкого кишечника


- ангиоматозная дисплазия кишечника, болезнь Рандю-Ослера


- дивертикулез, полипоз кишечника


- геморрой, трещины, рак прямой кишки


- глистные инвазии (анкилостомоз)





Хроническая кровопотеря


Из мочевыводящих путей:


- мочекаменная болезнь


- опухоли, туберкулез, поликистоз


- болезнь Шейнляйн - Геноха


- синдром Гудпасчера


- пароксизмальная ночная гемоглобинурия


- Ig A-нефропатия(болезнь Бурже)





Хроническая кровопотеря


Из органов дыхательной системы:


- туберкулез


- бронхоэктатическая болезнь


- опухоли


- изолированный легочный гемосидероз


- синдром Гудпасчера


- носовые кровотечения





Нарушение всасывания


Патология слизистой тонкой кишки:


- энтериты различного происхождения


- целиакия, спру


- амилоидоз


- болезнь Крона


Субтотальная гастрэктомия:


- быстрое прохождение пищи через 12-перстную кишку


- ахлоргидрия (НСl способствует переходу 3-х валентного железа в 2-х валентное)


- неудовлетворительная постгастрэктомическая диета





Повышенная потребность


Период быстрого роста:


- новорожденные


- препубертатный и пубертатный период


Беременность (1100 мг)


Лактация (30 мг ежемесячно)





Особенности обмена железа во время беременности и последствия дефицита железа для женщины


Несмотря на повышение всасывания железа, его дефицит растет.


Запасы железа более 500 мг, необходимые для того, чтобы избежать дефицита железа, имеют только 20 % менструирующих женщин.


Для восстановления истощенных беременностью запасов железа необходимо несколько лет хорошего питания.


40% материнcкой смертности имеет связь с анемией


Нормальное родоразрешение у женщин с анемией встречается на 35-40% реже


У детей матерей с анемией запас железа составляет менее половины от нормы





ПОСЛЕДСТВИЯ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА И ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ У ДЕТЕЙ


задержка психомоторного развития. (Воробьев П.А. “Анемический синдром в клинической практике.”, 2001)


дефекты речевого развития и слабая обучаемость


снижение физической активности


умственная отсталость (от легкой до умеренной степени) (Yip.R.,1995; Lozoff B et al.,1987)





Недостаточное поступление с пищей


При сбалансированном питании в сутки поступает до 20 мг железа, всасывается- 2,5-3 мг.


У взрослого только 5% железа должно поступать извне, остальные 95% реутилизируются.


Чаще эта причина встречается у недоношенных детей, при многоплодной беременности, неправильном искусственном вскармливании, у пациентов с нервной анорексией.





Нарушение транспорта


Врожденная атрансферринемия


Появление антител к трансферрину


Гипопротеинемии различного генеза (нефротический синдром, цирроз печени, синдром мальабсорбции)





Три стадии развития дефицита железа


I. Уменьшение количества резервного железа. Используется ферритин из макрофагов. Усиливается синтез трансферрина.


II. Снижение железа сыворотки с истощением запасов. Снижается доставка железа в костный мозг, развивается микроцитоз, гипохромия. Повышается железо-связывающая способность сыворотки. Повышается синтез эритропоэтина и митотическая активность эритробластов.

III. Анемия, неэффективный эритропоэз. Дефицит железа в миоглобине и ферментах.






63% больных ЖДА имеют симптомы анемии


16% больных ЖДА имеют симптомы заболеваний, лежащих в основе анемии


21% больных ЖДА не предъявляют жалоб и диагноз установлен при лабораторном исследовании





Признаки и симптомы анемии


Сердечно-сосудистые и дыхательные


проявления сердечной недостаточности: одышка при физической нагрузке, отеки конечностей


тахикардия и усиленное сердцебиение, ортопное, стенокардия, перемежающаяся хромота


кардиомегалия, систолический шум на основании сердца, сосудистые шумы


увеличение частоты дыхания


Неврологические


головная боль, шум в ушах, потеря концентрации, повышенная чувствительность к холоду, головокружение, повышенная утомляемость, потери сознания


Кожные


бледность кожи, слизистых, ногтевого ложа , ладоней


Желудочно-кишечные


тошнота, рвота, запоры, поносы


Мочеполовые


нарушение менструального цикла, аменоррея, меноррагия, потеря либидо и потенции







Сидеропенический синдром


Органы-мишени при сидеропении:


Кожа, придатки кожи, слизистые


Желудочно-кишечный тракт


Нервная система


Сердечно-сосудистая система


Мышечная ткань





Сидеропенический синдром


Специфическая бледность кожи с алебастровым оттенком


Симптом «голубых склер»





Бледность кожных покровов и слизистых у больных железодефицитной анемией



Сидеропенический синдром


Ломкость, слоистость ногтей, их поперечная исчерченность, уплощение, тусклость, ложкообразная форма, невозможность отрастить длинные ногти.


Расслаивание кончиков волос, волосы секутся, невозможно отрастить длинные волосы.





Железодефицитная анемия



Железодефицитная анемия. Койлонихии



Сидеропенический синдром


Сухость, истонченность, легкая травматизация кожи, нарушение целостности эпидермиса (ангулярный стоматит или «заеды» в углах рта.


Глоссит, сглаженность сосочков, трещины, чувство жжения языка.





Железодефицитная анемия



Железодефицитная анемия



Сидеропенический синдром


Атрофические изменения слизистой оболочки желудочно - кишечного тракта: сухость слизистой оболочки, затруднения и боли при глотании(сидеропеническая дисфагия или синдром Пламмера-Винсона). Развитие атрофического гастрита и энтерита.



Синдром сидеропенической дисфагии (синдром Пламмера-Винсона)



Сидеропенический синдром


Извращение вкуса: непреодолимое желание употребить в пищу что-либо необычное и малосъедобное (мел, зубной порошок, уголь, глину, сырые крупы и макаронные изделия, сырое тесто, фарш)


Пристрастие к острой, соленой, кислой, пряной пище


Извращение обоняния: пристрастие к неприятным запахам (бензин, керосин, ацетон, лаки, краски, нафталин, гуталин)





Сидеропенический синдром


Невозможность удержать мочу при кашле, смехе, чихании


Ночное недержание мочи





Диагностика железодефицитной анемии





Железодефицитная анемия Морфология костного мозга



Железодефицитная анемия


MCV


MCH


MCHC


Fe сыворотки


ЖССС


насыщение трансферрина


Ферритин






Хронические инфекции: остеомелит, туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, инфекционный эндокардит, абсцесс легкого.


Системные заболевания: СКВ, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, болезнь Крона.


Злокачественные новообразования.






Под влиянием бактериальных эндотоксинов, цитокинов, опухолевых клеток, происходит активация макрофагов с последущим выделением ими IL-1 и TNF, в результате чего подавляется эритропоэтическая активность костного мозга.

Макрофаги депонируют железо с трасферрином без вторичного его высвобождения.





Трансферрин при АХЗ


Повышен катаболизм


Снижен синтез в печени


Повышен захват его макрофагами


Результат- снижение общей железо-связывающей способности сыворотки.


Нет дефицита железа в организме, оно все депонировано в макрофагах.





Критерии диагноза


Хроническое воспаление или новообразование


Низкий или нормальный уровень Fe сыворотки с пониженной ОЖСС и насыщением трансферрина железом менее чем 15%.


Нормальный или повышенный уровень ферритина сыворотки.


Достаточное количество гранул гемосидерина в костномозговых макрофагах.





Принципы лечения железодефицитной анемии


Устранение причины анемии


Лечение не должно прекращаться после нормализации уровня гемоглобина


Возместить дефицит железа без железосодержащих препаратов невозможно


Дозировки должны быть адекватными


Заместительная терапия препаратами железа


- лечение анемии


( 4-8 недель)


- насыщающая терапия


(3-6 месяцев)


- поддерживающая терапия







Необходимая суточная доза железа для лечения железодефицитной анемии в зависимости от возраста


Новорожденные 3 мг/кг


Дети 1-3 лет 5-8 мг/кг


Дети 4-16 лет 100-120 мг/сут


Взрослые 200-300 мг/сут






нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, резекция тонкой кишки и желудка, синдром мальабсорбции),


выраженная желудочная и кишечная диспепсия


проведение гемодиализа


нарушение глотания





Почему предпочтительно лечение пероральными препаратами


Пероральный прием препаратов Fe повышает уровень гемоглобина на 2-4 дня позже, чем при парентеральном введении.


Пероральный прием препаратов Fe, в отличие от парентерального, крайне редко приводит к серьезным побочным эффектам.


Пероральный прием препаратов Fe, даже при неправильно установленном диагнозе - при ошибочной трактовке анемии, как железодефицитной, - не приводит к развитию гемосидероза.





ПРЕПАРАТЫ ЖЕЛЕЗА для п/о приема


Fe++


(сульфат, фумарат, глюконат, хлорид)







ПРЕПАРАТЫ СОЛЕЙ ЖЕЛЕЗА: ОСНОВНЫЕ ПРОБЛЕМЫ ТЕРАПИИ



ВСАСЫВАНИЕ ЖЕЛЕЗА - соли




нарушение всасывания при патологии кишечника (энтериты, резекция тонкой кишки, синдром мальабсорбции),


проведение гемодиализа


нарушение глотания





Ферлатум


– полусинтетический железо-протеиновый комплекс, в котором атомы трехвалентного железа окружены белковым носителем-матрицей, вырабатываемым из белка коровьего молока (казеина)























Оценка эффективности терапии железодефицитной анемии


7-10-й день – увеличение количества ретикулоцитов в крови


3-4-я неделя – прирост гемоглобина и числа эритроцитов


4-8-я неделя – исчезновение гипохромии и микроцитоза, нормализация показателей красной крови


3-6 месяц – нормализация показателей качества жизни





перейти в каталог файлов
связь с админом