Главная страница
qrcode

Железодефицитные анемии


НазваниеЖелезодефицитные анемии
АнкорShpory po terapii 5 kurs.doc
Дата15.12.2016
Размер383 Kb.
Формат файлаdoc
Имя файлаShpory_po_terapii_5_kurs.doc
ТипДокументы
#12651
страница1 из 7
Каталогid19863462

С этим файлом связано 60 файл(ов). Среди них: Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T5.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T4.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T3.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T2.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T1.pdf, Slovo_ne_vorobey_-_vyletit_-_ne_poymaesh.docx, RASPISANIE_6_KURS_12_SEM_10-11.xls, Patologia_endokrinnoy_sistemy.ppt, klassifikatsii_suschestvitelnykh.doc и ещё 50 файл(а).
Показать все связанные файлы
  1   2   3   4   5   6   7

Железодефицитные анемии.Этиология. Часто встречается у мол.девушек и женщ.детород.возраста,дети болеют в возрасте от 6 мес.до 3 лет. В норме в организме – 4,0-5,0 г. Причины:1)хронич.кровопотери:а)мено-и метроррагии,б)кровопотери ЖКТ, в)кровохарканье и легочное кровотечение, г)гематурия (МКБ, гем.васкулит). 2)недостаток железа в пище.3)повышенный расход железа при усиленном росте,гормонал.перестройке, становление менструал.цикла.4) недостаточное всасывание железа:а)резекция желудка, б)резекция тонкого киш-ка, в)энтероколит с нарушением всасывания. 5)донорство. 6)изолированный легочный гемосидероз. 7)при воспалит.и инфекционн.заболеваний – перераспределение железа. 8)эссенциальный дефицит. Клиника. 2 синдрома – 1)сидеропенический – связан с дефицитом железа в организме. Проявляется слабостью, быстрой утомляемостью,снижение работоспособности, трофические изменения кожи(сухость кожи, ломкость и выпадение волос),ангулярный стоматит,койлонихии,

глоссит.Морфолог.субстратом синдрома явл.дистроф. изменения слизистой оболочки и мышечного слоя пищевода. Бледность кожн.покровов обусловлена сбросом крови в более крупные сосуды. 2)анемический – обусловлен снижением уровня Нв и эритроцитов – слабость, головокружение, сердцебиение, одышка при физ.нагрузке,обмороки.Общими проявлениями явл. Pica chlorotica – извращение вкуса-влечение к несъедобным веществам и сухим макаронам и т.д. Дс-ка.1)анализ крови – гипохромная ан. с низким ЦП, микросфероцитоз в перифер.крови, ретикулоциты-Н или чуть повышены, Тр норма.2)в сывор.крови-Ж – норма, ОЖСС повышен более 300мкг%, НТЖ – норма 30-35%, ферритин в сывор.снижен(у жен- 62мкг/л, у муж – 106 мкг/л).3)консульт.гинеколога. Лечение. Для приема внутрь препараты железа – гемостимулин(содерж.жел.51 мг) 1-2 табл.3 р., ферроплекс (содерж.жел.50 мг) 1-2 табл.3 раза, тардиферон (257 мг) 1 драже 2 р., сорбифер дурулес (320 мг) 1-2 табл.в день. В/м – феррум-лек (100 мг) 2 мл. Во избежании гемосидероза при парентерал.лечении необх.рассчит.курсовую дозу = вес больного*2,5*(16,5-1,3*Нв в г%). Классификация.I.1)хрон. постгеморрагич.жел/дефицит.анемия,из-зи наружн.кровопотери. 2) хрон.жел/деф.анемия при повышен. расходе железа:а)беременность, б)период роста и полов.созрев.3)жел/деф.анемия при недостаточ.исходном уровне жел. 4)алиментар.анемия.II.пос тепени тяж. III. 1я стадия –латентная-дефицит жел. 2я стадия – с развернутой клиникой.

Мегалобластные анемии. Обусловлены наличием мегалобластного гемопоэза,причиной кот.является нарушение синтеза ДНК,что приводит к замедл.деления клеток,появлению их крупных форм с нежным ядром.Несостоятельность этого гемопоэза заключ.в его медленности,перегрузке железом мегалобластов. Такой гемопоэз приводит к гиперхромной макроцитар.анемии. При В12-дефицит.анемии возникает дефицит этого витамина,кот.необходим для синтеза ДНК и РНК клеток,обеспечив.нормал.репродукцию клеток крови.Всасыв.только связавшись с гастромукопротеином. Источником витамина явл.мясо, печень, молочн.продукты, яйца, всасывание происходит в дистал.отделе тонкого киш.Этиология. 1)снижение поступления(вегетерианская диета).2)наруш.всасывания витамина:-наруш.секреции внутреннего фактора,-врожденное отсутствие рецепторов к вит.в тонком кишечнике,-тотальная резекция желудка, язвы,наруш.всасывания вит в киш.в связи с тяж.поражением тонкого кишечн.:-регионарный энтерит,-болезнь Крона,-лимфома кишечника, -склеродермия.3)повышение потребности в вит.В12 при беременности. 5)нарушение синтеза гастромукопротеина из-за атрофического гастрита типа А в области дна желудка, а также образование аутоантител против париетал.клеток дна желудка. Клиника.1)В12-дефицит.анемия-с признаками анемической гипоксии(одышка при физ.нагрузке),бледная кожа с желтоватым оттенком,тахикардия,систолический шум,м.б. субфебрил. темпер. 2)поражение ЖКТ-боли и жжение в языке, глоссит хантеровский(лакиров.язык,малинового цвета,сосочки сглажены), атрофия слизистой желудка.3)пораж.нервной системы – боли,парестезии,мышечные атрофии,явления полиневрита,нарушение походки.Эти измен.связаны с тем,что вит.участвует в образовании янтарной кис-ты из метилмалоновой кис-ты – наблюд.накопление последней в нервной ткани->пораж.боковых и задних стволов С.М. Дс-ка:1)снижен.эритроцитов и Нв с высоким ЦП, Тр/пенией, лейкопенией – в перифер.крови, При мазке-макроцитоз, мегалоцитоз, анизоцитоз, гиперсегментация нейтрофилов.Признаки внутрикостно-мозгового гемолиза (увел. билирубина, повыш.ур.жел., повыш. свобод.Нв).Лечение. Введение в/м 200-500мкг витамина до нормализации показателей(уже на 3-7день увелич.ретикулоциты)=> + эффект терапии. + лечение сопутств.патологии(дегельминтизация, удал.рака или полипов желудка).Деф.фолиевой кис-ты.Н в организме – 5-10мг.Лечение-5-15мг в сутки фолиевой кис-ты. Клиника та же.

Гемолитические анемии.Выделяют 1) эритроцитопатии-наследств.или приобрет.дефект мембраны эритроцитов(быстро разрушаются):а)врожденная микросфероцитарная гемолитич.анемия-болезнь Минковского-Шоффара(обусловлено дефицитом белка мембраны эритроц., хар-ся желтухой, спленомегалией, микросфероцитозом,сниж.осмотической стойкости эритроцитов, ретикулоцитозом,проявл.в раннем возрасте+возможны прояления – «саблевидные голени», «башенный череп»). б) наследств.элиптоцитоз. в) насл. стоматоцитоз. г)насл.несфероцитораные гемолит.анемии, связанные с наруш.активности ферментов эритроцитов. г) талассемии (наруш. синтеза Нв)(Лечение:заместит.терапия эритроцит.массой и спленэктомия,для профилактики гемосидероза-дефероксамин 0,5-1 г/сут в/в кап.). д)пароксизмал.ночная гемоглобинурия(хар-ся внутрисос.гемолизом., проявл.желтуха,нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения,появление темной мочи по утрам) (Лечение:спленэктомия,введение в рацион повыш.кол-ва фолиевой кис-ты >200мкг/сут,употребл.муки груб.помола,гречку,соя, фасоль, грибы,творог.).Для этих заболеваний хар-но выделение 2 клонов эритроцитов – нормал.и патол.2) иммунные гемолитические анемии- наличие антител к эритроцитам:а)изоиммунные-гемолиз эритроцитов больного при перелив.несовместимой крови по АВ0 или резус-фактору.б)трансиммунные- АТ матери,страдающей анемией, проникают к ребенку.в)гетероиммунные-на пов-ти эритроцитов АГ в рез-те фиксации к пов-ти эритроцитов ЛС,вирусов и т.д.+протии них вырабат.АТ=>гемолиз эритроцитов.г)аутоиммунные-вырабат.АТ против собственного неизмененного АГ эритроцитов:-идиопатические, -симптоматические(при СКВ,РА,хрон.гепатите и т.п.)(Лечение:постел.режим,при анемиях,вызван.ЛС – отмена этих ЛС, гкс-преднизолон 1-2мг/кг/сут,спленэктомия,иммунодепрессанты-циклоспорин,циклофосфамид,азатиоприн,заместит.терапия-трансфузия эритроцитов, плазмаферез). Повышенный распад эритроцитов хар-ет: анемия нормохромная, желтуха с повыш. непрямого уровня билирубина, уробилинурия, повыш.железа в сыворотке. Болезнь Жильбера-наследств.нарушение трансферазной активности печеночюклеток,переводящий непрямой билирубин в прямой за счет глюкуроновой кислоты.Хар-ся повыш.уровня непрямого билирубина и проявл.астеновегетативным синдромом.

Апластические анемии. Это физиолог. или анатомич. Недостаточность костного мозга с выраженным снижением или отсутствием кроветворных элементов в костном мозге,перифер.панцитопенией,без спленомегалии,гепатомегалии, лимфоаденопатии. Патогенез: поврежд.стволовые клетки,истощ.их пул и формир.стрессовый гемопоэз. Важную роль в угнетении костного мозга игр.иммунные мех-мы: угнетение стволовых клеток Т-лимфоцитами,кот.вызывают массивный апоптоз и наруш.пролифер.в пуле стволовых клеток. Этиология.1)идиопатические формы. 2)конституционал.формы(анемия Фанкони). 3)приобретенные формы, вызыв.токсическими влияниям следующих агентов: а)бензол, б)ионизир.радиация,в)алкилирующие агенты, г)антиметаболиты (антагонисты фолиевой кис-ты),д)сульфаниламиды, е)противосудорожные препараты. 4)аплазии, развив.по мех-му идиосинкразии:а)левомицетин, б)фенилбутазон, в)пирамидон, г)препараты золота. 5)гепатит.6)беременность.7)пароксизмальная ночная гемоглобинурия.8)инфекции.9)тимома. Клиника.Может иметь острую,подострую или хроническую формы течения. Начало постепенное,пост.слабость,повыш.утомляемость,проявл.анемической гипоксии,экхимозы и петехии на коже,носовые,маточные,десневые кровотечения. Возникают различ.инфекцион.-воспалит.заболевания. Дс-ка:периферич.кровь – анемия нормохромная,низкие ретикулоциты,нейтропения,тромбоцитопения,СОЭ высокое. Костный мозг беден клеточными элементами,преоблад.лимфоциты. Железо сыворотки повышено. Диф.д/з: с иммунными цитопениями(костный мозг сохранен), с острым лейкозом (наличие бластной инфильтрации костного мозга). Лечение. 1)Трансплантация костного мозга, 2)лечение препаратами крови:а)эритроцит.масса,если Нв ниже 3,6 ммоль/л,б)тромбоконцентрат,если тромбоциты ниже 10000 или при кровоточивости. в) лейковзвесь – при бактериальных инфекциях. 3)лечение антибактериал.препаратами. 4)андрогены увелич.продукцию эритропоэтина и стимулир.пролиферацию эритроидных предшественников. 5)лечение гемопоэтическими факторами роста. 6) иммуносупрессивная терапия (ГК, циклоспорин А), 7)спленэктомия – эффект наступает не сразу.ции.9)тимома.азии()диация,в)алкилирующие агенты,г)антимет

Агранулоцитоз. Это клинико-гематологический синдром,хар-ся снижением гранулоцитов в периферической кровим менее 0,5 Г/л,тяжелыми инфекциями,некротической энтеропатией.Этиология.-лучевое воздействие, -прием ЛС, -системные заболевания соединительной ткани,инфекции,идиопатический агранулоцитоз.Мех-мы развития а/цитоза.1)снижение продукции нейтрофилов:-врожденный дефект гранулоцитопоэза,-повреждение костного мозга опухолевыми клетками(ОЛ),-прием ЛС,-радиационное поражение,-дефицит вит.В12 или фолиевой кис-ты.2)повышенное разрушение нейтрофилов:-гиперспленизм,-синдром Фелти,-СКВ,-иммунные нейтропении. Мех-мы лекарственного агранулоцитоза:гаптеновый, прямое угнетение миелопоэза в дозозависимом режиме(В-лактамные а/б,карбамазепин,вальпроевая кис-та),прямое повреждение клеток микроокружения миелоидных предшественников в костном мозге. ЛС,вызывающие а/цитоз: анальгетики(анальгин), НПВС, а/б (цефалоспорины,гентамицин,ванкомицин,метронидазол), антитиреоидные препараты(мерказолил), диуретики(спиронолактон, гидрохлортиазид), АПФ,колхицин,препараты золота. Клинические варианты. 1)глоточно-ротовая форма(псеводифтеритическая):-язвенно-некротическая ангина. 2)кишечная форма (тифоидная): - некротическая энтеропатия. 3)легочная форма: -пневмония. Дс-ка. основана на анализе крови-лейкопения за счет нейтропении,относительный лимфоцитоз,моноцитоз. Костный мозг- гипоклеточность,угнетение миелоидного ростка.Лечение.необходимо устранить ЭЛ фактор, проф-ка и лечение инфекц.осложнений, гранулоцитарные колониестимулирующие факторы – филграсти, ленограстим,молграстим. Классификация(учебник). 1)врожденные (наследуемые): -болезнь Костмана,-семейные нейтропении,-врожденная алейкия,-синдром Швахмана,-Синдром Шедьяка-Штайнберга-Хигаси,-хрон.гранулематозная болезнь.

2) приобретенные:-миелотоксический,-иммунный.

Иммунные тромбоцитопении. Это патология гемостаза,связанная со снижением кол-ва Тр (менее 150 Г/л). Классификация иммунных Тр/п. 1)изоиммунные. 2)трансиммунные. 3)гаптеновые – гетероиммунные. 4)аутоиммунные: -идипатические, -симптоматические. Иммунный тип Тр/пений связан с повышенным потреблением/разрушением Тр. Клиника. Чаще хар-ся петехиальными высыпаниями и синяками различной величины и формы на коже,развиваются носовые кровотечения из носа, десен, матки, иногда из ЖКТ, кровотечения возникают спонтанно,развитию синяков способствуют ушибы. Дс-ка. В остром периоде возникает железодефицитная анемия, тр/пения, время кровотечения удлинено (Н=до 3 минут по Дьюку), может определяться повышенное содержание IgG к АГ Тр, увеличения ЦИК. В миелограмме – увеличение мегакариоцитов с отсутствием Тр. Диф.дс-ка. Гемофилия, передоз антикоагулянтами. Лечение. Гк, цитостатики(азатиоприн, циклофосфан,винкристин), эмболизация селезеночных артерий спленэктомия, заместительная терапия.
Критерии биологической дозиметрии при острой лучевой болезни. 1. Оценить первичную реакцию.

ОЛБ 1 - первичной реакции нет или ее проявления возникают позже 3 часов после облучения;

ОЛБ 2 - 3 - первичная реакция возникает через 30 мин - 3 часов;

ОЛБ 4 - первичная реакция возникает через 10-30 мин после облучения. 2. Оценить лейкоцитоз первых суток.

Выраженность лейкоцитоза свидетельствует о тяжести ОЛБ (Лк более 15000) 3. Падение количества лимфоцитов в первые 24 - 48 часов после облучения.

ОЛБ 1 - лимфоцитов более 1000

ОЛБ 2 - лимфоцитов 500 - 1000

ОЛБ 3 - лимфоцитов 100 - 500

ОЛБ 4 - лимфоцитов 100 - 0

4. Оценить лейкоциты 8-го дня.

ОЛБ 1 - лейкоциты более 3000

ОЛБ 2 - лейкоциты 2000 - 3000

ОЛБ 3 - лейкоциты 1000 - 2000

ОЛБ 4 - лейкоциты менее 1000

5. Оценить длительность скрытого периода.

Чем короче скрытый период, тем тяжелее ОЛБ.

6. Хромосомный анализ

Гемофилия. Наследственное заб. с рецессивным,сцепл. С Х-хром., типом наследования,хар-ся нарушениями коагуляционного гемостаза, связанными с дефицитом факторов свертывания крови. Типы: - гемофилия А(дефицит антигемофильного фактора - VIII), -гемофилия В(деф.фактора Кристмаса – IX), -гемофилия С (деф. Предшественника плазменного тромбопластина - ХI). Характерен гематомный тип кровоточивости:1. Гемартрозы - кровоизлияния в крупные суставы - сустав увеличивается в размере, теплый на ощупь, болез­ненный; при повторных кровоизлияниях развивается деформация и контрактура сустава.2. Гематомы - подкожные и межмышечные кровоизлияния, постепенно нарастающие после травмы, глубокие, напряженные, сопровождающиеся резким болевым синдромом.3. Кровотечения из слизистых оболочек и раневой поверхности - при прикусывании языка, прорезывании и смене зубов, после экст­ракции зуба или при оперативном вмешательстве, возможны спон­танные кровотечения, обычно отсроченные (через 1-24 часа), но очень упорные, длительные, анемизирующие.4. Внутренние кровотечения: почечные, желудочно-кишечные, ге­матомы брюшной полости, внутричерепные кровоизлияния, крово­течения при оперативных вмешательствах и др.5. Значительное удлинение времени свертывания при нормальном количестве тромбоцитов.Непосредственную угрозу для жизни представляют внут­ренние кровотечения и обширные гематомы, так как они могут выз­вать компрессию и ишемию жизненно важных органов (гипертензионный синдром при внутричерепном кровоизлиянии, удушье при заглоточной гематоме), а при профузном кровотечении воз­можно развитие коллапса и геморрагического шока.

Лечение.1. Немедленно принять меры по местной остановке кровотечения, по показаниям провести противошоковую терапию.2. Проведение заместительной терапии антигемофильными препа­ратами.Следует начинать терапию при подавлении болевого синдрома. Прием препаратов только перорально или в/в.- Криопреципитат (1 доза = 200 ЕД антигемофильной активности) в/в струйно - содержит почти половину активности 8 фактора свежезамороженной плазмы 1/10 исходного объема. Размораживают непосредственно перед введением. - Концентрат 8 фактора, приготовленный из плазмы нескольких доноров, в виде замороженного лиофилизированного порошка. Размораживается также перед введением. Период полужизни 8 фактора - 8 - 12 часов, в связи с чем его вводят непрерывно (в тяжелых случаях) или дважды в день.При отсутствии криопреципитата ввести антигемофильную плазму (плзма замороженная в течение 3-х часов). Главная опасность плазмы - перегрузка объе­мом (для примера, 1 доза криопреципитата = 200 мл антигемо­фильной плазмы).

Острый лейкоз -гетерогенная группа за­б. гемоноэтической системы, разв-ся в рез-те соматической мутации унипотентной или бипотентной клет­ки-предшественницы гемопоэза.Все ОЛ клональны, то есть происходят из одной мутировав­шей кроветворной клетки, которая в результате мутации утрати­ла способность к дифференцировке и созреванию.Заб. хар-ся первичным поражением костно­го мозга морфологически незрелыми бластными клетками с вы­теснением ими нормального гемопоэза и инфильтрацией ими различных тканей и органов. 2 возрастных пика заб.: первый 3—5 лет и второй 60—69 лет. Муж болеют чаще жен. Клиника: анемический синдром; геморрагический синдром петехиально-пятнистого типа; гиперпластический синдром (увеличение печени, селезен­ки, редко лимфоузлов); синдром опухолевой интоксикации; синдром агранулоцитоза.Д-ка ОЛ 1.: анемия нормохром.;Тр/пения; лейкоциты:> м.б.Н,м.б.гиперлейкоцитоз, > может быть лейкопения; бластемия-% бластных клеток м.б.различным (от 5% до 90% от общего числа лейкоцитов); лейкемический провал (в лейкоцитарной формуле пред­ставлены бластные клетки и сегментоядерные нейтрофи-лы).2. В стерн. пун.выявляется тот. или суб­тот.инфильтрация костного мозга бластными клетками, которые морфологически могут быть лимфобластами, миелобла-стами, миеломонобластами, на основании чего определяется ва­риант ОЛ. 3. Цитохим. исслед. бластных клетокпозво­ляет выделить ОЛЛ, ОМЛ и другие варианты миелоидной группы. Классификация. 1)Острые лимфобластные: -микролимфобластный, -с типичными лимфобластными, -по типу лифомы Беркита с макролимфобластами. 2)Острые нелимфобластные лейкозы:-М0-острый миелобластный недиффер.лейкоз(CD33, CD13, CD14), -Ml-острый миелобластный лейкоз без созревания-бласт­ные клетки с одной и более нуклеолой,-М2-острый миелобластный лейкоз с созреванием> 3% промиелоцитов и >10% клеток гранулоцитарного ряда с признаками созревания;-М3-острый промиелоцитарный лейкоз,- М4-острый миеломонобластный лейкоз, -М5-острый монобластный лейкоз > 80% неэритроид-ных ядросодержащих клеток представлены моноцитами, - М6-острый эритробластный лейкоз-если кол-во яд­росодержащих клеток красного ряда не> 50%,-М7-острый мегакариоцитарный лейкоз- > 30% мегакариобластов.Лечение:ОМЛ-схема«7+3»:цитозар по 100мг/м2*2р.в день в/в 7 дней+рубомицин 45мг/м2 1р.в день в/в кап.в теч.3 дней.=1-2 цикла. отечения удлинено ()развити.щие факторы - филграсти,

  1   2   3   4   5   6   7

перейти в каталог файлов


связь с админом