Главная страница
qrcode

Неотл. сост. у детей. Гастроэнтерология, пульмо... НЕ ОТ лож ные со стоя ния у де тей гастроэнтерология, пульмонология, эндокринология


НазваниеНЕ ОТ лож ные со стоя ния у де тей гастроэнтерология, пульмонология, эндокринология
АнкорНеотл. сост. у детей. Гастроэнтерология, пульмо.
Дата15.12.2016
Размер2.53 Mb.
Формат файлаdoc
Имя файлаNeotl_sost_u_detey_Gastroenterologia_pulmo.doc
ТипУчебное пособие
#12632
страница6 из 34
Каталогid19863462

С этим файлом связано 60 файл(ов). Среди них: Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T5.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T4.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T3.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T2.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T1.pdf, Slovo_ne_vorobey_-_vyletit_-_ne_poymaesh.docx, RASPISANIE_6_KURS_12_SEM_10-11.xls, Patologia_endokrinnoy_sistemy.ppt, klassifikatsii_suschestvitelnykh.doc и ещё 50 файл(а).
Показать все связанные файлы
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   34


5.3. НЕОНАТАЛЬНАЯ ГИПОГЛИКЕМИЯ

Гипогликемия с часто встречается при диабетической фетопатии клинико-метаболическом симптомокомплексе периода новорождённости, который выявляется у детей, родившихся от матерей с сахарным диабетом.

У новорождённых, родившихся от матерей с сахарным диабетом, отмечается избыточная продукция инсулина – гормона, способствующего утилизации глюкозы тканями и снижающего сахар крови. Известно, что инсулин через плаценту не проходит. Гиперинсулинизм у этих новорождённых обусловлен компенсаторной гипертрофией и гиперплазией собственного островкового (β-клеток) аппарата поджелудочной железы в ответ на избыточное поступление глюкозы от матери, страдающей сахарным диабетом. Гиперактивность инсулярного аппарата новорождённых сопровождается гипофункцией α-клеток с последующим снижением секреции глюкагона – гормона, повышающего сахар путём стимуляции гликогенолиза.

Клинические симптомы диабетической фетопатии:

  1. Проявления макросомии – дети выглядят «ожиревшими», пастозными, с массой при рождении, значительно превышающей гестационный возраст; прирост массы тела происходит главным образом за счёт массы жировой ткани (увеличение внутренних органов – сердца, надпочечников, почек, печени соответствует нарастанию веса).

  2. Кушингоидный тип и некоторая диспропорция телосложения: при относительно длинном туловище конечности кажутся короткими, а голова (особенно её мозговая часть) – маленькой; окружность головы меньше окружности груди; шея короткая (впечатление, что головка «сидит» прямо на широких плеча); лицо округлой формы, «лунообразное», с полными выступающими щеками, из-за чего глаза кажутся запавшими, а нос – маленьким.

  3. На голове сильно развит волосяной покров; тёмный пушок на ушных раковинах, плечах, спине; кожа тонкая, блестящая, ярко красного или багрового цвета, часто отмечается цианоз стоп, кистей, носогубного треугольника; могут быть мелкоточечные кровоизлияния на лице.

  4. Живот большой, участвует в акте дыхания; мышечный тонус снижен, слабее выражена характерная для новорождённых флексорная поза.

  5. Могут быть врождённые уродства ЦНС, внутренних органов.

Симптомы гипогликемии у новорождённых:

  1. глазные симптомы (появляются первыми) – плавающие, круговые движения глазных яблок, нистагм, снижение тонуса глазных мышц и исчезновение окулоцефального рефлекса;

  2. слабый, высокочастотный, неэмоциональный крик; бедность движений, срыгивания, анорексия;

  3. приступы цианоза, тахикардии и тахипноэ; тремор, бледность, потливость, вялость;

  4. снижение мышечного тонуса или выраженная мышечная гипотония;

  5. склонность к гипотермии; судороги.


Лабораторная диагностика:

  1. гипогликемия (уровень сахара крови меньше 1,65 ммоль/л в первые 72 часа жизни и меньше 2,2 ммоль/л после 72 часов);

  2. гипербилирубинемия;гипокальциемия;

  3. метаболический ацидоз;аномалии в составе сывороточных белков.

Лечение

Парентеральное введение растворов глюкозы начинают при уровне гликемии 2,2 ммоль/л и ниже (рис. 3).


Гипогликемия (уровень сахара крови меньше 1,65 ммоль/л в первые 72 часа жизни и меньше 2.2 ммоль/л после 72 часов)


Гипогликемия с выраженной

клинической картиной

Бессимптомная гипогликемия




Повторить анализ крови на сахар.

Начать лечение

Повторить анализ крови на сахар через 30 минут






Гипогликемия

Нормогликемия





Менее 2,2 ммоль/л

Уровень сахара в крови

Более 2,2 ммоль/л






Менее 2,2 ммоль/л или есть отёки

200 мг/кг глюкозы струйно,

внутривенно. Продолжить

капельно со скоростью 8 мг/кг через перфузор (или ½ дозы

внутривенно+1/2 дозы per os)


Начать кормление.

Перед кормлением периодический контроль уровня сахара в крови.








Через 1 час определить

уровень сахара в крови






Увеличить дозу глюкозы на 2 мг/кг мин,

можно до максимума – 12 мг/кг мин.

Продолжить введение глюкозы внутривенно, можно одномоментно в 2 вены (или ½ дозы внутривенно+1/2 дозы per os).

Начать кормление молоком через зонд

Кормить per os, увеличивая количество молока в зависимости от его усвоения


Снижать дозу глюкозы на 2 мг/кг/мин. Каждые 24 часа при уровне сахара в крови более 3,8 ммоль/л и быстрее при уровне 5,5 ммоль/л




Через 1 час определить уровень сахара в крови








Одномоментно ввести внутривенно и внутримышечно раствор гидрокортизона 5 мг/кг. Продолжить введение глюкозы внутривенно, можно одномоментно в 2 вены (или ½ дозы внутривенно+1/2 дозы per os).

Через 1 час определить уровень сахара в крови




Рисунок 3. Лечение гипогликемии у новорождённых детей.

5.4. ТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ КРИЗ

Тяжёлое осложнение диффузного токсического зоба, которое характеризуется резким нарастанием симптомов гипертиреоза и представляет угрозу для жизни ребёнка.

Патогенез

В основе тиреотоксического криза лежит гипертироксинемия, а также увеличение чувствительности к катехоламинам под влиянием триггерного механизма (провоцирующего фактора).

Провоцирующие факторы:

  1. травма или грубая пальпация щитовидной железы;

  2. операции на щитовидной железе;

  3. интеркуррентные заболевания, инфекции;

  4. стрессовая ситуация.

Клиника

Клинически тиреотоксический криз проявляется резким утяжелением симптомов тиреотоксикоза, появлением признаков надпочечниковой недостаточности и отёка лёгких:

  1. синусовая тахикардия (около 130 ударов в минуту), может быть мерцательная аритмия; сердечная недостаточность с высоким сердечным выбросом; вначале высокое пульсовое давление с последующим падением АД; тахипноэ;

  2. психомоторное возбуждение, размашистый тремор; нарушение артикуляции; беспокойство, психоз;

  3. тошнота, рвота, понос;

  4. поза «лягушки» с резко разведёнными бёдрами и согнутыми коленями; резкая мышечная слабость;

  5. лихорадка; кожа горячая, влажная на ощупь, не резко пигментированная или с небольшим желтушным оттенком.

Лабораторные данные:

- высокий уровень Т3 и Т4;

- низкий уровень ТТГ.

Лечение

Лечение направлено на снижение уровня тиреоидных гормонов, компенсацию надпочечниковой недостаточности, устранение гемодинамических сдвигов, дезинтоксикацию и включает:

- устранение причины криза; лечение сопутствующего заболевания;

- ингаляция увлажнённого кислорода;

- при гипертермии охлаждающие процедуры; парацетамол (аспирин противопоказан!);

- инфузионная дезинтоксикационная терапия: 0,9 % раствор хлорида натрия и 5 % раствор глюкозы (1000-2000 мл. в сутки); можно использовать реополиглюкин, неокомпенсан;

- гидрокортизона гемисукцинат 50-100 мг внутривенно капельно в сочетании с внутримышечным введением гидрокортизона ацетата или ДОКСА;

- мерказолил или тирозол до 40-80 мг/сут. (в зависимости от возраста и тяжести криза);

- йодид натрия внутривенно до 1г. (блокирует высвобождение тиреоидных гормонов);

- β-адреноблокаторы (индерал, обзидан, анаприлин) внутривенно струйно медленно 1-5 мл 0,1% раствора или перорально 10-40 мл под контролем ЭКГ;

- внутривенно большие дозы витаминов группы В, С;

- седативная терапия (фенобарбитал), транквилизаторы для снижения психомоторного возбуждения;

- строфантин, коргликон для устранения сердечно-сосудистых расстройств;

- при неэффективности медикаментозного лечения – плазмаферез или гемосорбция (для удаления из крови тиреоидных гормонов).
5.5. ТРАНЗИТОРНЫЙ НЕОНАТАЛЬНЫЙ ГИПЕРТИРЕОЗ (ТНТ)
Развивается у новорождённых, матери которых страдают гиперфункцией щитовидной железы.

В основе заболевания трансплацентарный перенос материнских тиреоидстимулирующих аутоантител к плоду, в частности Lats-фактор. Это вещество является длительно действующим тиреоидным стимулятором, встречается у 1,5-2 % новорождённых от матерей с диффузным токсическим зобом. Продолжительность «жизни» тиреоидстимулирующих антител составляет 2-3 месяца, поэтому заболевание носит транзиторный характер с последующим стойким выздоровлением к 3 месяцу жизни.

Клиническое течение неонатального транзиторного тиреотоксикоза острое и тяжёлое. Дети могут погибнуть от тиреотоксического криза.

Клинические проявления:

  1. низкая масса при рождении; замедленная прибавка в массе (несмотря на то, что дети активно сосут);

  2. экзофтальм; отёчность век, гиперемия и повышенная влажность кожных покровов;

  3. повышеная нервная возбудимость ребёнка, гиперреакция его на свет, звук, тремор, нистагм;

  4. тахикардия (200 и более сокращений в минуту), возможна артериальная гипертензия, расширение границ сердца; синусовая тахикардия на ЭКГ;

  5. учащённый стул (иногда) до 6-8 раз в сутки, срыгивания;

  6. может быть спленомегалия, желтушность кожи, петехии, тромбоцитопения, гипопротромбинемия.

Диагностика:

  1. повышение уровней Т3 и Т4;

  2. снижение ТТГ;

  3. положительные тиреоидстимулирующие антитела у матери и ребёнка.

Лечение

  1. Препараты йода:

а) раствор Люголя по 1 капле 3 раза в день;

б) 0,5 % раствор калия йодида по 5 мл 3 раза в день (лечение йодными препаратами продолжают в течение 7-10 дней, положительный эффект возможен через 1-2 дня).

  1. Мерказолил (вместо препаратов йода) 0,5-1,0 мг/кг массы ребёнка в сутки или пропилтиоурацил 5-10 мг/кг массы в сутки каждые 8 часов (при положительном эффекте через 24-36 часов дозу снижают на 50 % и продолжают лечение).

  2. Седативные препараты и β-адреноблокаторы (анаприлин по 1-2 мг/кг/сут в 2 приёма).

Если у матери подтверждён диффузный токсический зоб и проводится лечение тиреостатическими препаратами, то ребёнок переводится на донорское грудное молоко.
5.6. ГИПЕРПАРАТИРЕОИДНЫЙ

(ПАРАТИРЕОТОКСИЧЕСКИЙ) КРИЗ

Гиперпаратиреоидный криз является осложнением гиперпаратиреоза (рис. 4) – заболевания, обусловленного гиперсекрецией гормона околощитовидных желёз (паратгормона) и повышением вследствие этого содержания кальция в сыворотке крови.

Патогенез

Гиперпродукция паратгормона приводит к избыточному выведению через почки фосфата, стимуляции синтеза кальцитриола и всасыванию избытка кальция в кишечнике. Кроме того, ускоряется костная резорбция и костеобразование, но образование новой кости отстаёт от её рассасывания, что приводит к генерализованному остеопорозу и остеодистрофии, вымыванию кальция из костных депо и гиперкальциемии, а также гиперкальциурии.

Гиперкальциемический криз развивается при уровне кальция в плазме около 4 ммоль/л и провоцируется длительным постельным режимом, назначением тиазидных диуретиков, препаратов кальция и витамина D (при назначении их без уточнения генеза остеопороза).

Клиника гиперкальциемического криза

Клиническая картина гиперпаратиреоза, на фоне которого появляются:

- резкая слабость, обезвоживание, анурия;

- анорексия, тошнота, неукротимая рвота, запор, острые боли в эпигастрии, жажда;

- сонливость, ступор, психоз, кома (которая трудно дифференцируется от комы другого генеза);

- миопатия с вовлечением проксимальных отделов туловища, межрёберных мышц и диафрагмы, требующая перевод на ИВЛ;

- боли в мышцах и суставах;

- острая почечная недостаточность, вплоть до уремии;

- лихорадка до 38-39˚.

Гиперпаратиреоидная остеодистрофия:

боли в костях, деформации, патологические переломы

Миопатия:

мышечная слабость, особенно в конечностях, атрофия мышц





Диспепсические расстройства: анорексия, тошнота, рвота, запор, похудание

ГИПЕРПАРАТИРЕОЗ

Инсипидарный синдром: полидипсия,

полиурия








Изменения психики: депрессия,

сонливость, снижение памяти

Рецидивирующий нефролитиаз; нефрокальциноз


Рецидивирующая язвенная болезнь желудка и

двенадцатиперстной кишки

Поражение поджелудочной железы: хронический панкреатит, панкреокалькулёз,

панкреокальциноз


Рисунок 4. Клинические проявления гиперпаратиреоза.
Диагностика:

  1. гиперкальциемия; гипофосфатемия; повышение уровня щелочной фосфатазы в плазме; высокий уровень остеокальцина и паратгормона в плазме;

  2. гиперкальциурия; гиперфосфатурия; повышение экскреции с мочой гидроксипролина и цАМФ;

  3. рентгенологически – остеопороз, резкое истончение кортикального слоя костей, деформации, кисты, вздутия, выпячивания; субпериостальная резорбция (поднадкостничное рассасывание кости, особенно заметное в кистях);

  4. рентгенологически и при УЗИ – нефрокальциноз и нефролитиаз;

  5. ЭКГ: укорочение интервала Q-T, депрессия S-T, атриовентрикулярная блокада;

  6. ЭхоКГ: гипертрофия левого желудочка, кальцинаты в миокарде.

Лечение гиперкальциемического криза

Проводится одновременно с подготовкой к операции. Летальность при данном кризе достигает 60 %.

Отменить лекарственные средства, вызывающие гиперкальциемию: витамин D, витамин А, эстрогены, антиэстрогены, тиазидные диуретики; уменьшить потребление кальция с пищей.

  1. Регидратация – 2-4-8 л жидкости в сутки, чередуя 0,9 % раствор натрия хлорида и 5% глюкозу в соотношении 3:1-4:1.

  2. Фуросемид внутривенно по 20-40 мг с интервалами 2-6 часов (общая доза 80-120 мг) после устранения гиповолемии (не ранее чем через 30 минут от начала регидратации).

  3. Кальцитонин внутримышечно или подкожно по 4-8 МЕ/кг каждые 6-12 часов (максимальная суточная доза 32 ед/кг).

  4. Гемодиализ и перитонеальный диализ с бескальциевым буфером.

  5. При уровне неорганического фосфора в сыворотке меньше 1 ммоль/л используют препараты, содержащие соли фосфора (фосфаты) внутрь в дозе 1000-1500 мг/сут в пересчёте на фосфор, в несколько приёмов (максимальная доза – 3000 мг/сут). При внутривенном введении (в течение 4-6 часов) доза не должна превышать 1000 мг/сут.

  6. При гиперкальциемическом кризе, развившемся в результате передозировки препаратов витамина D, назначаются глюкокортикоиды.


5.7. ГИПОКАЛЬЦИЕМИЧЕСКИЙ КРИЗ

Гипокальциемический криз развивается при декомпенсации гипопаратиреоза.

Патогенез

Недостаток паратгормона приводит к повышению уровня фосфора в сыворотке крови (за счёт снижения фосфатурического действия паратгормона на почки), а также к гипокальциемии, обусловленной снижением всасывания кальция в кишечнике, уменьшением его мобилизации из костей и недостаточной реабсорбцией в почечных канальцах. Гипокальциемия и гиперфосфатемия приводят к нарушению проницаемости клеточных мембран и, таким образом, к повышению нервно-мышечной возбудимости и судорожной готовности, вегетативной лабильности, а также отложению солей кальция во внутренних органах и стенках крупных сосудов.

Отличительной особенностью гипокальциемии при гипопаратиреозе является её сочетание с гиперфосфатемией.

Клиника гипопаратиреоза:

  1. судорожные сокращения скелетных мышц: парестезии, фибриллярные подёргивания мышц, тонические судороги, карпопедальный спазм; парестезии;

  2. судорожные сокращения гладких дыхательных мышц (ларинго и бронхоспазм) и гладких мышц ЖКТ (нарушения глотания, рвота, поносы или запоры, пилороспазм);

  3. симптомы скрытой тетании – симптом Труссо ( появление судорог в кисти – «рука акушера» - через 2-3 минуты после сдавливания плеча жгутом или манжеткой для измерения АД до исчезновения пульса); симптом Хвостека (сокращение мышц лица при постукивании в месте выхода лицевого нерва на стороне поколачивания); симптом Вейса (сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы);

  4. вегетативные нарушения – жар, озноб, головокружения, боли в области сердца, сердцебиения;

  5. изменения психики – неврозы, снижение памяти, нарушения сна, депрессия;

  6. нарушения трофики – катаракта, дефекты эмали зубов, сухость кожи, ломкость и исчерченность ногтей, нарушения роста волос, их ломкость и тусклость, раннее поседение; кератоз, «рыбья чешуя»;

  7. светобоязнь, блефароспазм, может быть конъюнктивит.

Клиника гипопаратиреоидного криза – острый судорожный синдром.

Судороги начинаются с характерного положения конечностей: руки приведены к туловищу, полусогнуты в локтевых суставах, 3 пальца полусогнуты и вытянуты вперёд; ноги вытянуты, стопы повёрнуты внутрь; мышцы живота, диафрагмы резко напряжены, неподвижны, что затрудняет дыхание. Затем судороги распространяются на мускулатуру лица («рот рыбы»), появляются приступы ларингоспазма с явлениями удушья и возможной остановкой сердца.

Диагностика:

  1. гипокальциемия, гиперфосфатемия;

  2. снижение уровня паратгормона в сыворотке крови;

  3. гипокальциурия, снижение экскреции цАМФ с мочой;

  4. на ЭКГ – резкое удлинение ST и QT.

Лечение гипопаратиреоидного криза.

  1. Препараты кальция: внутривенно медленно 10 % раствор хлорида или глюконата кальция из расчёта 0,2 мл/кг (до 1,0 мл/кг) со скоростью 1 мл/мин. Затем, после улучшения состояния, перорально - до 50 мл/сут раствора кальция. Рекомендуется использовать одну и ту же соль кальция для внутривенного и перорального введения (например, глюконат). В 1 мл 10% глюконата кальция содержится 100 мг глюконата кальция, или 9 мг (0,45 мэкв) чистого кальция.

  2. Паратиреоидин 20 ЕД в сутки внутримышечно, в тяжёлых случаях до 40-80 ЕД в сутки, а затем под контролем уровня кальция в крови.

  3. Эргокальциферол 300 000 – 400 000 МЕ/сут. После достижения нормального уровня кальция крови доза снижается до поддерживающей.


5.8. ОСТРАЯ НАДПОЧЕЧНИКОВАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

(АДИССОНИЧЕСКИЙ КРИЗ)

Неотложное состояние, возникающее в результате резкого снижения продукции гормонов корой надпочечников, клинически проявляющееся резкой адинамией, сосудистым коллапсом, постепенным затемнением сознания.
Этиология:

  1. декомпенсация или острая манифестация хронических форм надпочечниковой недостаточности;

  2. длительная терапия глюкокортикостероидами с быстрой отменой;

  3. операции на надпочечниках;

  4. геморрагический инфаркт надпочечников (травмы, ДВС-синдром);

  5. септические состояния (синдром Уотерхауса-Фридериксена);

  6. коагулопатии;

  7. токсиканты (алкоголь, наркотики);

  8. заболевания гипоталамо-гипофизарной области.

Патогенез

В основе патогенеза острого гипокортицизма – декомпенсация всех видов обмена и процессов адаптации, связанных с прекращением секреции гормонов коры надпочечников; циркуляторная недостаточность и дегидратация.

Клиника

1 стадия – усиление слабости и гиперпигментации кожи и слизистых (при первичной хронической надпочечниковой недостаточности); головная боль, нарушение аппетита, тошнота и снижение АД (АД повышается только в ответ на введение глюко- и минералокортикоидов);

2 стадия – резкая слабость, озноб, выраженные боли в животе, гипертермия, тошнота, многократная рвота с резкими признаками дегидратации, олигурия, сердцебиение, прогрессирующее падение АД;

3 стадия – коматозное состояние, сосудистый коллапс, анурия, гипотермия.

У больных с внезапным нарушением функции надпочечников в результате кровоизлияния, некрозов клинические симптомы могут развиться без предшественников.

Время течения аддисонического криза может быть различным – от нескольких часов до нескольких дней.

Формы клинических проявлений острой надпочечниковой недостаточности:

    1. Сердечно-сосудистая форма: преобладает дефицит глюкокортикоидов. В клинике доминируют проявления коллапса и острой сердечно-сосудистой недостаточности – прогрессивное снижение артериального давления, глухость сердечных тонов, пульс слабого наполнения, гипотермия, серость, мраморность кожи, пигментация усиливается за счёт цианоза (при дальнейшем развитии этих симптомов развивается коллапс).

    2. Желудочно-кишечная форма: преобладает дефицит минералокортикоидов. Проявления: потеря аппетита (до отвращения к пище и даже к её запаху), тошнота, неукротимая рвота, жидкий стул, приводящие к дегидратации, гиповолемическому шоку; боли в животе, чаще носящие разлитой спастический характер. Может быть картина острого живота с характерными симптомами для острого аппендицита, панкреатита, холецистита, прободной язвы, кишечной непроходимости.

    3. Церебральная форма: дефицит глюкокортикоидов и минералокортикоидов (метаболические нарушения с гипогликемией). Характеризуется беспокойством, раздражительностью, которые сменяются вялостью, адинамией, заторможенностью, потерей сознания, судорогами, очаговой симптоматикой, менингеальными симптомами.

Как правило, имеет место сочетание всех трёх форм в той или иной степени выраженности.

Клинические проявления острой надпочечниковой недостаточности без предшествующего заболевания коры надпочечников имеет ряд особенностей:

- внезапное коллаптоидное состояние с прогрессивным снижением артериального давления;

- появление петехиальной сыпи на коже;

- повышение температуры тела;

- признаки острой сердечной недостаточности – цианоз, одышка, учащенный малый пульс;

- иногда ведущим симптомом являются сильные боли в животе, чаще в области правой половины или околопупочной области;

- в некоторых случаях возникают симптомы внутреннего кровотечения.

Диагностика

Диагностические возможности ограничены. Острая надпочечниковая недостаточность требует немедленного оказания неотложной помощи!

Характерными изменениями являются:

- гипонатриемия;

- гиперкалиемия;

- гипогликемия;

- повышение гематокрита.

Определение содержания кортизола, альдостерона и АКТГ в плазме не всегда можно исследовать быстро. Кроме того, однократный показатель уровня гормонов не отражает точно функциональное состояние коры надпочечников.

Диагностические тесты, применяемые при хронической надпочечниковой недостаточности, в остром адиссоническом кризе противопоказаны.

Лечение

1. Инфузионная терапия.

При наличии симптомов дегидратации, не дожидаясь результатов лабораторных исследований (после предварительного забора крови для определения уровня кортизола, АКТГ, калия, гематологический и биохимический анализы), начинают внутривенное введение глюкозо-солевого микстраствора. Используется 5 % - 10 % раствор глюкозы (при нормогликемии 5 %, а при гликемии ниже 3,3 ммоль/л – 10 % раствор глюкозы) в смеси с 10 % раствором натрия хлорида в соотношении 10:1.

Объём вводимой жидкости зависит от степени дегидратации:

1 степень (сухость кожи, снижение тургора) – 50 мл/кг/сутки;

2 степень (запавшие глаза, пятно на коже сохраняется 3 секунды и более) – 75 мл/кг/сутки;

3 степень (снижение пульсовых характеристик, проявления гиповолемического шока) – 100 мл/кг/сутки.

Режим восполнения жидкости – 50 % в первые 6 часов терапии, 25 % в последующие 6 часов и 25 % в оставшиеся 12 часов.

Введение калийсодержащих и гипотонических растворов, а также диуретиков противопоказано.

Объём вводимой жидкости во 2-3 сутки:100 мл/кг (½ – внутривенно, ½ – перорально).

2. Заместительная гормональная терапия (рис. 5).

Гидрокортизона гемисукцинат внутривенно струйно 100 мг + гидрокортизона гемисукцинат внутривенно капельно 100 мг (как альтернатива на время доставки в клинику – дексаметазон 4 мг или преднизолон 40 мг, с последующим переходом на терапию гидрокортизоном).



1-й час




2-й час


АД нормальное

АД низкое





Гидрокортизона гемисукцинат

100 мг в/в капельно


Гидрокортизона гемисукцинат в/в капельно 100 мг последующие 23 часа + гидрокортизона ацетат в/м 50 мг/м2/сутки в 4 приёма через 6 часов





3-й час


АД нормальное


АД низкое






Гидрокортизона гемисукцинат в/в капельно 100 мг последующие 22 часа + гидрокортизона ацетат в/м 50 мг/м2/сутки в 4 приёма


Гидрокортизона гемисукцинат 100 мг в/в капельно + допамин реанимация




Рисунок 5. Алгоритм заместительной терапии при ОНН у детей.
На 2-3 сутки при положительной динамике доза гидрокортизона уменьшается до 150-200 мг/сут (при стабильной гемодинамике вводится внутримышечно).

Назначение минералокортикоидов не требуется до тех пор, пока суточная доза гидрокортизона не будет достигать менее 100 мг/сут.

При умеренно выраженной декомпенсации терапию начинают с внутримышечного введения 100-150 мг гидрокортизона в сутки (например, утром 75 мг, в обеденное время 50 мг и вечером ещё 25 мг) с последующим снижением и переходом на поддерживающую заместительную терапию таблетированными кортикостероидами.

Плановая заместительная терапия первичной хронической надпочечниковой недостаточности – комбинированное назначение препаратов глюко- и минералокортикоидов. Недопустима монотерапия глюкокортикоидами, кроме вторичной надпочечниковой недостаточности, когда дефицит минералокортикоидов отсутствует.

А. Заместительная терапия глюкокортикоидами

Препарат выбора у детей и подростков – гидрокортизон, т.к. на фоне терапии синтетическими препаратами выявлена задержка роста и синдром остеопении.

Схемы заместительной терапии глюкокортикоидами (табл. 11):

  1. Использование препарата короткого действия гидрокортизона (суточная доза 15-20 мг/м2 поверхности тела):

а). Двухразовый режим: 2/3 суточной дозы утром и 1/3 – после обеда. Определённые сложности создаёт относительно короткий период действия препарата; при классическом двухразовом приёме препарата достаточно типичны жалобы пациентов на слабость в вечерние часы и рано утром до приёма гидрокортизона.

б). Трёхразовый режим: гидрокортизон – утром, после обеда, вечером.

2. Использование препарата средней продолжительности действия преднизолона (среднесуточная доза 5-7 мг/м2 поверхности тела), двухразовый режим введения (2/3 суточной дозы утром и 1/3 после обеда).

3. Использование препарата длительного действия дексаметазона 0,5 мг в день однократно (поздно вечером или утром); с особой осторожностью – высокий риск передозировки.

4. Всевозможные комбинации перечисленных глюкокортикоидов.

Критерии адекватности глюкокортикоидного компонента заместительной терапии надпочечниковой недостаточности:

а) минимально выраженные жалобы на слабость и низкую работоспособность;

б) отсутствие выраженной гиперпигментации кожи и её постепенный регресс;

в) поддержание нормальной массы тела, отсутствие жалоб на постоянное чувство голода и признаков передозировки (ожирение, кушингоидизация, остеопения, остеопороз).

Б. Заместительная терапия минералокортикоидами

Современная заместительная терапия первичной хронической надпочечниковой недостаточности минералокортикоидами подразумевает использование препарата – флудрокортизона. Флудрокортизон назначают 1-2 раза в сутки в дозе 0,05-0,1 мг (как правило, ежедневно утром).

Критерии адекватности терапии флудрокортизоном:

- нормальные уровни калия и натрия плазмы;

- нормальный или умеренно повышенный уровень активности ренина плазмы;

- нормальное артериальное давление;

- отсутствие отёчности, задержки жидкости (признаки передозировки препарата).

Таблица 11

Глюко- и минералокортикоидов, применяемые для лечения

острой и хронической надпочечниковой недостаточности

Группа

Таблетированные

Для парентерального введения

1

2

3
Глюкокортикоиды

Гидрокортизон
Кортеф, по 5,10,20 мг

(PHARMACIA&UPJON)


Солу-кортеф (100 мг гидрокортизона натрия сукцината), в/в, в/м

(PHARMACIA&UPJON)

Гидрокортизон (суспензия для инъекций 5 мл – 125 мг гидрокортизона ацетата), только в/м


(GEDEON RICHTER)

Гидрокортизон (500 мг гидрокортизона ацетата), только в/м (HEMOFARM)

Сополькорт Н (раствор для инъекций в 1 мл – гидрокортизона гемисукцината 25 и 50 мг) – в/в, в/м

(ЕЛЬФА)

Кортизон

Кортизона ацетат,

25 мг (АКРИХИН)




Преднизолон

Преднизолон, 5 мг

(АКРИХИН,

GEDEON RICHTER,

ПОЛЬФА,

RIVOPHARM,

SANAVITA,

NYCOMED)

Декортин, 5 мг

(MERK)

Медопред, 5 мг

(MEDOCHEMIE)


Преднизолон для инъекций (1мл – мазипредона гидрохлорид 30 мг), в/в, в/м (GEDEONRICHTER)

Солю-декортин Н, (преднизолона гемисукцината натрия 10, 25, 50 и 250 мг), в/в, в/м (MERK)

Преднизолон, (преднизолона ацетат 25 мг), в/м (SANAVITA)

Преднизолон хафсунд никомед (раствор для инъекций в 1 мл – 25 мг преднизолона), в/в, в/м

(NYCOMED AUSTRIA)

Преднизолона ацетат (суспензия для инъекций в 1 мл – преднизолона ацетата 25 мг) – только в/м

(ASTRAPIN)


Продолжение таблицы 11

1

2

3

Метилпреднизолон

Медрол, 4 мг

(PHARMACIA&UPJON)
Метипред, 4 мг

(ORION PHARMA INTERNATIONAL)


Солу-медрол (в 1мл 40 мг метилпреднизолона, в 2 мл – 125 мг; флаконы, содержащие 250, 500 и 1000 мг), в/в, в/м (PHARMACIA&UPJON)

Депо-медрол (в 1мл 40 мг метилпреднизолона), только в/м

(PHARMACIA&UPJON)

Метипред, сухое вещество для инъекций (в 4 мл метилпреднизолона натрия сукцината 250 мг), в/в, в/м

(ORION PHARMA INTERNATIONAL)

Метипред депо-форма для инъекций (2 мл – метилпреднизолона ацетата 80 мг), только в/м

(ORION PHARMA INTERNATIONAL)

Минералокортикоиды

Флудрокортизон

Кортинефф, 0,1 мг

(ПОЛЬФА)

Флоринеф, 0,1 мг

(BRISTOL-MYERS SQUIBB)

-

Дезоксикортикостерона ацетат

(ДОКСА)

-

ДОКСА 0,5% раствор

(1 мл – 5 мг ДОКСА), только в/м

Дезоксикортикостерона триметилацетат, 2,5% суспензия

(1 мл – 25 мг ДОКСА), только в/м
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   34

перейти в каталог файлов


связь с админом