Главная страница

синдром бадда-киари. Синдром Бадда Киари Классификация синдрома Бадда-Киари


Скачать 4,27 Mb.
НазваниеСиндром Бадда Киари Классификация синдрома Бадда-Киари
Дата31.03.2019
Размер4,27 Mb.
Формат файлаpptx
Имя файласиндром бадда-киари.pptx
ТипДокументы
#155992
Каталог

С этим файлом связано 423 файл(ов). Среди них: Vigers Karl - Razrabotka Trebovany K Programmnomu obespecheniu.p, СЛОВАРЬ-ПФ органов и систем-2018.doc, 111.docx, 1_маъруза_Касаллик_хакида_паренх.doc, Neobkhodimye_znania_i_umenia_dlya_polzovatelski.pdf, Экологическое право.doc, Понятие человеческого капитала было введено Адамом Смитом и Джон, 12_Левый экстремизм в Европе в 60-70-е гг. XX века (на примере И, Эндрю Лумис - Рисование голов и рук.pdf, Парагрипп.docx и ещё 413 файл(а).
Показать все связанные файлы
Синдром Бадда—Киари
Классификация синдрома Бадда-Киари
Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:
Первичный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены. Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. Вторичный синдром Бадда-Киари. Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии. Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:
Острый синдром Бадда-Киари. Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей. При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.
Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность. Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.
Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.
  • I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
  • II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.
  • III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени (веноокклюзионная болезнь ).
Этиология
  • Тромботические состояния (например, дефицит протеинов С или S, антифосфолипидный синдром, дефицит антитромбина III, мутации фактора V Лейдена, беременность, прием оральных контрацептивов);
  • Гематологические заболевания (например, миелопролиферативные состояния, такие как полицитемия или пароксизмальная ночная гемоглобинурия);
  • Воспалительные заболевания кишечника;
  • Заболевания соединительной ткани;
  • Травмы;
  • Инфекции (например, гидатидные кисты, амебиаз);
  • Опухолевая инвация печеночных вен (например, гепатоцеллюлярная карцинома или почечноклеточный рак).
Патогенез
При синдроме Бадда-Киари венозная обструкция, способствуя нарастанию давления в синусоидальных пространствах, приводит к нарушению венозного кровотока в системе портальной вены, асциту и морфологическим изменениям в ткани печени. Как при остром, так и при хроническом течении заболевания в печени (в центролобулярной зоне) появляются признаки венозного застоя, от выраженности которого зависит степень нарушений функции печени. Повышенное давление в синусоидальных пространствах печени может приводить к гепатоцеллюлярному некрозу. Клиническая картина
Клиническая картина СБК многогранна — от бессимптомного течения до фульминантной печеночной недостаточности. Бессимптомное течение часто сочетается с наличием богатой коллатеральной сети в печени. В кооперированном проспективном исследовании с участием большой группы больных СБК на момент постановки диагноза асцит присутствовал у 83 % пациентов, гепатомегалия — у 67 %, боль в животе — у 61 %, варикозное расширение вен пищевода — у 58 % и кровотечение из ЖКТ — у 5 %. Полная обструкция нижней полой вены приводит к отеку брюшной стенки, видимому расширению вен в этой зоне с их направлением от пупка к реберному краю.
Диагностика
  • Клиническая оценка и исследование лабораторных функциональных проб печени.
  • Визуализация сосудов печени.
  • Синдром Бадда-Киари подозревают у пациентов:
  • с гепатомегалией, асцитом, печеночной недостаточностью или циррозом без объективной на то причины (например, злоупотребление алкоголем, вирусный гепатит);
  • с отклонениями в лабораторных тестах и факторы риска развития тромбозов.
Прогноз
Без лечения большинство пациентов с полной венозной обструкцией умирает в течение 3 лет от печеночной недостаточности. Течение заболевания очень вариабельно у пациентов с частичной обструкцией.
Лечение
Медикаментозная терапия
Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты. Антикоагулянты.
Могут применяться: эноксапарин натрия ( Клексан ); дальтепарин натрий ( Фрагмин ).
Тромболитическая терапия. Проводится следующими препаратами:
  • Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
  • Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия
Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона (Верошпирон , Верошпилактон ) и фуросемида ( Лазикс , Фуросемид табл. ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия. Cпиронолактон ( Верошпирон , Верошпилактон ) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.Фуросемид ( Лазикс , Фуросемид табл. ) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг). Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари
Ангиопластика. При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.
Шунтирующие процедуры
Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт. Больным с хроническим течением синдрома Бадда-Киари проводится портокавальное или мезокавальное шунтирование при условии проходимости портальной вены. Эти мероприятия приводят не только к понижению внутрипеченочного давления, но и к уменьшению проявлений асцита и снижению риска кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка и кишечника. Трансюгулярное внутрипеченочное шунтирование улучшает состояние больных синдромом Бадда-Киари (с острым и хроническим течением). Показатели смертности через 4 года после процедуры составляют 9-30%.
Трансплантация печени.
Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами , развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени. Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари
Если у пациента имеется цирроз печени , то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами. Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида. При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.
перейти в каталог файлов
связь с админом