Главная страница
qrcode

Дисплазия соединительной ткани и дефицит магния


НазваниеДисплазия соединительной ткани и дефицит магния
АнкорДисплазия соединительной ткани и дефицит магния +В.pptx
Дата15.12.2016
Размер13.5 Mb.
Формат файлаpptx
Имя файлаDisplazia_soedinitelnoy_tkani_i_defitsit_magnia_V.pptx
ТипДокументы
#12628
Каталогid19863462

С этим файлом связано 60 файл(ов). Среди них: Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T5.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T4.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T3.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T2.pdf, Istoria_vizantiyskikh_imperatorov_T1.pdf, Slovo_ne_vorobey_-_vyletit_-_ne_poymaesh.docx, RASPISANIE_6_KURS_12_SEM_10-11.xls, Patologia_endokrinnoy_sistemy.ppt, klassifikatsii_suschestvitelnykh.doc и ещё 50 файл(а).
Показать все связанные файлы


Дисплазия соединительной ткани и дефицит магния

Шнюкова Т.В.

ассистент кафедры общей врачебной практики с курсами гериатрии и физиотерапии ФПК и ППС РостГМУ,

к.м.н., врач высшей категории

Наследственные нарушения соединительной ткани
– гетерогенная группа заболеваний, обусловленных мутациями генов белков внеклеточного матрикса или ферментов их биосинтеза, а также генов белков, участвующих в морфогенезе соединительной ткани.



Дисплазия соединительной ткани может происходить вследствие:


Нарушенного синтеза коллагена;


Чрезмерной деградации коллагена;


Нарушения структуры коллагеновых волокон вследствие недостаточной поперечной сшивки;


Аналогичных аномалий, связанных с эластиновыми волокнами;


Разрушения ткани в результате аутоиммунных реакций;


Других, не изученных на настоящий момент, механизмов.





Дисплазия соединительной ткани: внутриутробно


Соединительная ткань, которая составляет около 50% всей массы тела и скрепляет воедино все ткани организма, формируется с первых дней жизни плода.


При дефиците компонентов, из которых строится соединительная ткань, возникают серьезнейшие аномалии развития.


При выраженном дефиците «строительных материалов» соединительной ткани эти аномалии несовместимы с жизнью уже во внутриутробном периоде (замершая беременность и пр.).


При менее выраженном дефиците ребенок рождается жизнеспособным, но характеризуется дисморфизмами и более низкими показателями массы тела и роста.





Значение дисплазии соединительной ткани


Нарушения структуры соединительной ткани (или дисплазии соединительной ткани, ДСТ) способствуют развитию самых разнообразных заболеваний, казалось бы, не имеющих ничего общего с патологией у детей и подростков: сколиоза и варикозного расширения вен, «школьной» миопии и нефроптоза, пролапса митрального клапана и плоскостопия, равно как и многих других. Очевидно, что все эти заболевания объединяет в некотором роде «слабая», недостаточно сформированная соединительная ткань.
Механически слабая соединительная ткань — основа морфофункциональных изменений не только при сколиозе, остеопорозе и других патологиях хрящевой и костной ткани, но и при сердечно-сосудистых и цереброваскулярных заболеваниях.
Структурная неполноценность и сниженная регенеративная способность соединительной ткани сосудов определяют повышение уровней хронического воспаления, меньшую эффективность традиционных схем лечения, более длительный период восстановления и т. д.



Большинство авторов делит все дисплазии соединительной ткани на дифференцированные и недифференцированные.

Дифференцированные ДСТ:

В их основе лежат определенные и хорошо изученные генетические дефекты;


Имеют установленный тип наследования;


Характерные поражения соединительной ткани;


Четкая клиническая картина.





Наследственные формы нарушений соединительной ткани, для которых согласованы международные критерии диагностики.


Синдром Марфана.


Синдром Элерса-Данло.


Синдром гипермобильности суставов.


Несовершенный остеогенез.


Пролапс митрального клапана.


Семейный синдром марфаноидной внешности.


MASS-синдром.





Синдром Марфана


Расширение аорты.


Эктопия хрусталика.


Разнообразные скелетные аномалии.



Частота диагностированных случаев 1:5 000 – 1:15 000.

В период новорожденности: арахнодактилия, долихостеномелия, тенденция к увеличению длины тела.

В дальнейшем: дефицит массы тела, долихоцефалическая форма черепа, узкое лицо, аркообразное небо, гипоплазия мышц и подкожной клетчатки, тенденция к гиперрастяжимости кожи, моторная неловкость движений.


Диагноз правомочен при наличии признаков вовлечения костной системы и отсутствии клинически значимых проявлений патологии зрительного аппарата, сердечно-сосудистой и дыхательной систем.



Синдром Элерса-Данло


Гиперрастяжимость кожи


Хрупкость кожи


Гипермобильность суставов





Несовершенный остеогенез


Частота в популяции 7,2 : 10 000.


Ведущие признаки: повышенная ломкость костей конечностей, ребер и ключиц при минимальной травме,


укорочение и искривление конечностей вследствие переломов,


мышечные атрофии,


разболтанность или контрактуры суставов,


голубые склеры,


желто-коричневый цвет зубов,


деформации позвоночника, грудной клетки,


длительное незаращение родничков и швов черепа,


преобладание мозгового черепа над лицевым,


остеопороз.


Переломы хорошо срастаются с образованием костной мозоли.






Приобретенный и наследственный.


Локализованный и генерализованный (избыточный диапазон движений суставов не менее 4-х групп).


Доброкачественная гипермобильность суставов (отсутствие артралгий) и синдром гипермобильности суставов (имеются артралгии).


Гипермобильность суставов обусловлена слабостью суставной капсулы, связок и сухожилий. Может быть при мышечной гипотонии, тяжелой белково-энергетической недостаточности, врожденный и приобретенных метаболических нарушениях.



MASS-синдром


М – миопия / пролапс митрального клапана


А – расширение аорты


S – изменения кожи (стрии)


S – изменения скелета (долихостеномелия, арахнодактилия, деформации грудной клетки и др.).





Пролапс митрального клапана


Диагностируют при выбухании одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия не менее 2 мм над уровнем фиброзного кольца по горизонтальной оси в парастернальной позиции при наличии или отсутствии миксоматозной дегенерации створок и митральной регургитации.



Лечение ДСТ в амбулаторной практике


Несмотря на выход новых национальных рекомендаций в 2012 году по лечению и ведению данной категории пациентов, имеется печальная статистика о применении их в реальной клинической практике.


Согласно данным Омского центра «Дисплазии соединительной ткани» в 23,4% случаев пациентам диагностируется диагноз ДСТ и не проводится лечение,


в 66,3% случаев лечащий врач назначает только препараты магния,


в 10,3% лечащий врач проводит полное комплексное лечение пациента с ДСТ.


Все эти данные получены на первичных приемах из амбулаторных карт пациентов, направленных на консультацию для верификации диагноза и диспансерного наблюдения в Омском центре «Дисплазии соединительной ткани».



Соединительная ткань отличается от любого другого типа ткани избытком внеклеточного матрикса.


Внеклеточный матрикс состоит из основного вещества (протеогликаны), механически усиленного волокнами трех типов:


1) коллагенoвых волокон (состоящих главным образом из коллагена I типа),


2) гибких волокон (состоящих в основном из эластина и фибриллинов) и


3) сетчатых (или ретикулярных) волокон (коллаген III типа).


Следует отметить, что в синтезе этих компонентов соединительной ткани принимают участие магнийзависимые ферменты. Кроме того, магний регулирует секрецию паратгормона, метаболизм витамина D и потенцирует эффекты витамина D в костной ткани, что важно для терапии и профилактики витамин-D-резистентного рахита. Поэтому дефицит магния провоцирует и обостряет диспластические процессы в соединительной ткани, ухудшая ее прочность и эластичность. Взаимосвязь между диспластическими процессами в соединительной ткани и дефицитом магния особенно актуальна у детей, постоянно находящихся в периоде активного роста.



Термин«дисплазия соединительной ткани» (ДСТ)


может быть использован как синоним наследственных нарушений соединительной ткани. Однако термины ННСТ и ДСТ не должны использоваться в качестве диагноза, поскольку врачу следует стремиться диагностировать определенный синдром, и лишь в случае недостаточного набора определенных признаков выносить решение о неклассифицируемом наследственном синдроме или фенотипе.



Малые аномалии развития(МАР)


– наследственные и/или врожденные анатомические отклонения развития органов от нормального анатомического строения, не связанные с анатомо-физиологическими особенностями, способные при определенных условиях стать причиной нарушений их функции.



Порок развития –


возникающее в процессе внутриутробного или послеродового развития стойкое отклонение органа от нормального анатомического строения, приводящее к клинически значимым нарушениям его функции.





1. Костно-суставные изменения:


астенический тип конституции;


долихостеномелия;


арахнодактилия;


деформации грудной клетки (воронкообразные и килевидные);


деформации позвоночника (сколиоз, синдром прямой спины, гиперкифоз, гиперлордоз, спондилолистез);


деформации черепа (акроцефалия, арковидное небо, микрогнатия, скученность зубов);


деформации конечностей (вальгусная, варусная);


деформации стопы (плоскостопие, полая стопа и др.);


гипермобильность суставов.





2. Изменения кожи и мышц:


растяжимая кожа;


тонкая кожа;


вялая кожа;


заживление в виде «папиросной бумаги»;


келлоидные рубцы;


геморрагические проявления (экхимозы, петехии);


мышечная гипотония и/или гипотрофия;


грыжи.





3. Признаки ДСТ органа зрения:


миопия;


плоская роговица;


подвывих (вывих) хрусталика.





4. Признаки ДСТ сердечно-сосудистой системы:


пролапсы клапанов сердца;


миксоматозная дегенерация клапанных структур сердца;


дилатация фиброзных колец сердца;


расширение корня аорты;


аневризмы межпредсердной, межжелудочковой перегородки сердца;


расширение и аневризмы сосудов (аорта, легочная артерия, церебральные артерии);


варикозное расширение вен, флебопатии.





5. Признаки ДСТ бронхолегочной системы:


трахеобронхомаляция, трахеобронхомегалия;


трахеобронхиальная дискинезия;


бронхоэктазы;


апикальные буллы и первичный спонтанный пневмоторакс.





6. Признаки ДСТ пищеварительной системы:


моторно-тонические нарушения (рефлюксы);


нарушения фиксации органов (гастроптоз, колоноптоз);


изменения размеров и длины полых органов (мегаколон, долихосигма и др.).





7. Признаки ДСТ мочевыделительной системы:


нефроптоз,


рефлюксы.





8. Признаки ДСТ системы крови:


тромбоцитопатии,


коагулопатии;


гемоглобинопатии.





9. Признаки ДСТ нервной системы:


вегетососудистая дистония.







Следует отметить, что в Международной классификации болезней (МКБ-10) недифференцированные варианты ДСТ не выделены в отдельную рубрику, что, несомненно, затрудняет работу практического врача.

Однако при внимательной работе с классификацией можно найти соответствующий код для любого проявления ДСТ.


Например, диагнозы «I34.1 Пролапс митрального клапана», «I71.2 Аневризма и расслоение аорты», «I83 Варикозное расширение вен нижних конечностей» в рубрике I00–99 «Болезни системы кровообращения» отчетливо характеризуются нарушениями структуры соединительной ткани.

Другие примеры: «H52.1 Миопия», «H27.1 Подвывих (вывих) хрусталика», «К07 Аномалии прикуса», «K40 Паховая грыжа», «K41 Бедренная грыжа» и т. д.


Поэтому ДСТ отнюдь не ограничивается диагнозами в рубрике М00–99 «Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани» («М35.7 Гипермобильный синдром», «M40.0 Кифоз позиционный» и другие).





Связь дефицита магния со структурой соединительной ткани



Главными подходами к лечению пациентов с ДСТ являются:


рациональная диетотерапия,


метаболическая терапия,


физиотерапия,


лечебный массаж,


индивидуально подобранная лечебная физкультура и


плавание.





При отсутствии значительных функциональных нарушений пациентам с ДСТ


показан общий режим с правильным чередованием труда и отдыха,


целесообразны утренняя гимнастика,


чередование умственной и физической активности,


прогулки на свежем воздухе,


полноценный ночной сон,


короткий отдых днем.





Предпочтительны динамические нагрузки:


плавание,


ходьба,


прогулочные лыжи,


велосипед,


бадминтон,


гимнастика ушу.





Нецелесообразные нагрузки


нецелесообразны занятия балетом и танцами,


групповые игровые виды спорта, связанные с большой вероятностью травм.





Рациональная диетотерапия при ДСТ


Ее основной целью считается предоставление организму в достаточном количестве микронутриентов (витаминов, микроэлементов, витаминоподобных веществ и др.), необходимых для поддержания здорового метаболизма соединительной ткани.
Диетотерапия дополняется медикаментозным лечением с использованием витамино-минеральных комплексов и моноформ витаминных (витамины D, С, и др.) и/или минеральных препаратов (моноформы магния, цинка, меди, марганца, бора и др.).

Особенно следует отметить роль витаминов С, Е, В6 и D.


Среди микроэлементов магний, медь и марганец особенно важны для поддержания физиологического метаболизма соединительной ткани.


Для структуры соединительной ткани крайне важна роль магния, который является одним из основных биоэлементов, обеспечивающих физиологический метаболизм соединительной ткани.





Наиболее вероятные механизмы воздействия дефицита магния на соединительную ткань — это:


1) усиление деградации коллагеновых волокон,


2) синтез дефектного коллагена из-за нарушения структуры и сборки коллагеновых волокон,


3) нарушение соотношения коллагеновых и эластических волокон в сторону увеличения последних,


4) замедление синтеза всех структурных молекул соединительной ткани.



Следовательно, магнию принадлежит существенная роль в формировании нормальной структуры соединительной ткани, и нарушение гомеостаза магния является одним из этиологических факторов формирования дисплазии соединительной ткани.



Фармакотерапия магнием

При коррекции глубокого магниевого дефицита трудно обойтись только диетой и часто требуется фармакотерапия.


Исследования бионакопления при использовании различных препаратов магния дали основание утверждать, что биодоступность органических солей магния почти на порядок выше, чем неорганических.


При этом органические соли магния не только значительно лучше усваиваются, но и легче переносятся больными. Неорганические соли магния чаще дают диспептические осложнения, такие как диарея, рвота, рези в животе.

Лечение эффективнее, если вводят одновременно и магний, и магнезиофиксатор (витамины В6, В1, Глицин).







Лекарственный препарат магния - магнерот



Оротовая кислота



Магний + оротовая кислота





Магний и пролапс митрального клапана


Имеются литературные данные об эффективности препаратов магния при первичном ПМК.


Было показано, что через шесть месяцев регулярного приема препарата органического магния не только нормализовывалась частота сердечных сокращений и уровень артериального давления, снижалось число эпизодов нарушений ритма, но и достоверно уменьшался тремор и глубина пролабирования створок митрального клапана.













Стимуляция коллагенообразования

1. осуществляется с помощью препаратов, улучшающих синтез коллагена (Элькар, лизин, пролин).


Кофакторы синтеза коллагена: витамины С, Е, группы В, препараты кальция, фосфора, магния, калия и микроэлементы: медь, цинк, селен, кремний, бор, марганец.


Элькар (левокарнитин) – лекарственный препарат метаболического действия на основе L-карнитина, природного соединения, родственного витаминам группы В. Улучшает белковый и жировой обмены, стимулирует энергообразование, восполняет дефицит карнитина при ДСТ.



Препараты витаминов


Витамин С принимает участие в синтезе коллагена, эластина, гликозоаминогликанов, заживлении ран, образовании рубца. Доза – 350–500 мг/сут.


Дополнительно к витамину С назначают витамин Р, содержащий биофлавоноиды (рутин, кверцетины, катехины), которые стабилизируют молекулу коллагена, укрепляют основное вещество СТ, ингибируют гиалуронидазу.
Витамин Е1 – анаболизант, антиоксидант, укрепляет мышечный каркас. Доза – 400 мг/сут. – увеличивает содержание цистеина (основная аминокислота структурного белка СТ кожи, волос и ногтей – кератина), переносит магний внутрь клетки.

Витамин В6





Витамины группы В:


Нейромультивит: 1 табл. содержит 100 мг тиамина (витамин B1 ); 200 мг пиридоксина (витамин B6 ) и 200 мкг цианокобаламина (витамин B 12 ). Доза – ¼ табл. 1 раз в день детям от 3 до 6 лет; ½ табл. – детям от 6 до 12 лет. Продолжительность курса 1 месяц.
Мильгамма композитум: 1 драже содержит: бенфотиамин – 100 мг, пиридоксин – 100 мг. Доза: 1 драже 1 раз в день детям от 6 до 12 лет. Мильгамма (2 мл), раствор для инъекций. Одна ампула содержит: тиамин 100 мг, пиридоксин 100 мг, цианокобаламин 1000 мкг. Курс 1 месяц.





2. Коррекция метаболизма гликозоаминогликанов осуществляется путем назначения


пероральных хондропротекторов из группы хондроитинсульфатов (хондроитина сульфат, хондроксид, структум), гликозоаминогликанов (ДОНА, глюкозамина сульфат) либо препаратов комбинированного действия (артра, артрофлекс), которые содержат комбинацию хондроитина сульфата и глюкозамина сульфата.

Хондропротекторы участвуют в регуляции метаболизма хондроцитов и подавлении синтеза ферментов, повреждающих суставной хрящ.





При суставных болях


следует начинать с хондропротекторов местного действия (хондроксид мазь, хондроитин-АКОС мазь, алфлутоп – крем) либо противовоспалительного лекарственного средства диметилсульфоксида, эффективность которого подтверждена результатами двойного слепого контролированного исследования.

При отсутствии эффекта назначают пероральный хондроитина сульфат (структум, хондроитин-АКОС).


Доза подросткам – 750–1000 мг 2 раза в день.


Продолжительность курса 3–6–12 месяцев.





3. Стабилизация минерального обмена проводится с помощью препаратов, нормализующих фосфорно-кальциевый обмен:


эргокальциферол,


витамин D3


препараты кальция: кальций D3 Никомед; натекаль D; витрум кальциум с витамином D; оссеин-гидроксиапатитные комплексы (остеокеа).


По показаниям назначают цинкит и витаминно-минеральные комплексы (юникап, супрадин, дуовит, олиговит, компливит).





4. Коррекция биоэнергетического состояния организма осуществляется путем назначения препаратов, стимулирующих выработку АТФ


(фосфаден, Кудевита, кудесан для детей, коэнзим Q10; Элькар, эликсир янтарный и др.).


Кудевита (убидекаренон) – лекарственный препарат коэнзима Q10. Применяется для профилактики и устранения дефицита коэнзима Q10, при заболеваниях сердца, интенсивных физических и психоэмоциональных нагрузках.

Назначают в дозе от 30 мг (1 капс.) до 90 мг (3 капс.) в сутки. Курс лечения 1–3 месяца.


Следует помнить, что препараты, стимулирующие процессы клеточного энергообмена, назначаются утром либо в первую половину дня, а Кудевита, рибоксин и калия оротат, повышающие активность цикла Кребса, – во вторую половину дня и вечером.



5. Стабилизация процесса перекисного окисления

Способствуют угнетению свободнорадикального окисления, улучшению тканевого дыхания, быстрому удалению перекисей и токсических радикалов кислорода:

Кудевита,


кудесан для детей или взрослых,


коэнзим Q,


липоевая кислота,


омега-3 и аналоги.





Спасибо за внимание!



перейти в каталог файлов


связь с админом